支气管扩张症

    支气管扩张症多见于儿童和青年。大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后,反复发生支气管炎症,致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽、咯大量脓痰和(或)反复咯血。近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有减少趋势。

    有些病例无明显病因,但弥漫性支气管扩张常发生于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍和严重的cxr抗胰蛋白酶缺乏患者。低免疫球蛋白血症、免疫缺陷和罕见的气道结构异常也可引起弥漫性疾病,如巨大气管-支气管症(Mounier-Kuhn综合征),软骨缺陷(Williams-Campbell综合征)以及变态反应性支气管肺曲菌病(ABPA)等疾病的少见并发症。局灶性支气管扩张可源于未进行治疗的肺炎或阻塞,例如异物或肿瘤、外源性压迫或肺叶切除后解剖移位。支气管扩张诱发因素:感染(细菌、真菌、分枝杆菌、病毒),免疫缺陷(原发性、继发性),先天性疾病(al-抗胰蛋白酶缺乏、纤毛缺陷、囊性纤维化),先天性结构缺损(淋巴管性、气管支气管性、血管性),其他(气道阻塞、毒性物质吸入、炎症性肠病、移植)。上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能,易发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而变厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致了纤维化、肺气肿,或二者兼有。

    主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。无明显诱因者常隐匿起病,无症状或症状轻微。呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺。随着感染加重,可出现痰量增多和发热,可仅为支气管感染加重,也可为病变累及周围肺实质出现肺炎所致。当支气管扩张伴急性感染时,患者可表现为咳嗽、咳脓痰和伴随肺炎。50%-70%的病例可发生咯血,大出血常为小动脉被侵蚀或增生的血管被破坏所致。气道内有较多分泌物时,体检可闻及湿啰音和干啰音。病变严重尤其是伴有慢性缺氧、肺源性心脏病和右心衰竭的患者可出现杵状指。

    支气管扩张的相关辅助检查:胸部X线检査:包括后前位和侧位片,必要时需作断层片。X线检查对支气管扩张的敏感性较差。后前位X线片在支气管扩张早期常无特殊发现,仅可见一侧或两侧下肺纹理增多或增粗;支气管扩张后期,典型的柱状扩张可见因增厚的支气管壁形成的轨道征;囊性扩张可见沿支气管的卷发状阴影及不规则的环状透亮阴影,感染时可有液平形成。断层片可见不张肺内支气管扩张和变形的支气管充气征。纤维支气管镜检查:可见支气管黏膜充血,分泌物多,甚至阻塞管腔,管口呈喇机样变形。其可明确支气管扩张患者的支气管阻塞或出血的部位。胸部CT扫描:胸部CT扫描,尤其是薄层CT扫描对支气管扩张的诊断较敏感。CT片可见管壁增厚的柱状扩张,或成串成簇的囊样改变。高分辨CT(HRCT)较常规CT具有更高的分辨率,能够显示次级肺小叶为基本单位的肺内微小结构,现已成为支气管扩张的主要诊断方法。肺功能检査:柱状支气管扩张对肺功能影响较小,囊状支气管扩张对支气管管壁破坏严重,肺功能可有明显改变,以阻塞性通气功能障碍为主。肺脏通气的储备能力较大,病变局限的支气管扩张的患者肺功能可无明显改变。其他检查:急性细菌感染时有白细胞计数增高和中性粒细胞增高。痰培养及药敏试验对发现致病微生物及抗生素的选择有指导作用。血气分析有助于评价肺功能受损的程度。

    根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变,即可明确诊断为支气管扩张。纤支镜检查或局部支气管造影,可明确出血、扩张或阻塞的部位。还可经纤支镜进行局部灌洗,采取灌洗液标本进行涂片、细菌学和细胞学检查,协助诊断和指导治疗。

     支气管扩张的肺损害是不可逆,其需要与一些具有可逆性病变的疾病相鉴别:(1)慢性支气管炎:中老年患者多见,主要症状为长期咳嗽、咳痰,与支气管扩张相似,但脓痰少见,亦无反复咯血史。(2)肺脓肿:有典型的急性发病、高热、畏寒、咳嗽、胸痛、咳大量脓性痰或脓臭痰等临床过程,胸片上病变部位局限于一个肺区域,可见大片浓密炎性浸润影及空腔及液平。(3)肺结核:中青年患者多见,咳嗽、咯血等症状与支气管扩张相似,但肺结核有低热、盗汗、乏力等结核中毒症状。胸片上病变部位多在两肺上叶,尤以上叶尖后支为甚。痰结核菌检查可能阳性。(4)先天性肺囊肿:X线检查有助于两者鉴别,先天性肺囊肿患者可见多个薄壁圆形或楠圆形阴影,周围组织无浸润。CT检査也有辅助诊断价值。

    治疗:(一)治疗基础疾病。对活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。(二)控制感染。(三)改善气流受限。支气管舒张剂可改善气流受限并帮助清除分泌物,对伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。(四)清除气道分泌物。化痰药物以及振动、拍背和体位引流等胸部物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除,应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧核糖核酸酶,后者可使痰液中的DNA迅速水解,并产生继发性蛋白溶解作用,使痰液黏度降低,易于咳出。(五)咯血。对反复咯血的患者,如果咯血量少,可以对症治疗或口服卡巴克洛(安络血)、云南白药。若出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明;若出血量大,经内科治疗无效,可考虑介入栓塞治疗或手术治疗。(六)外科治疗。如支气管扩张为局限性,经充分内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑外科手术切除病变肺组织。如大出血来自增生的支气管动脉,经休息和抗生素等保守治疗不能缓解仍反复大咯血时,病变局限者可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管釆取了所有治疗仍致残的病例,合适者可考虑肺移植。

    预后取决于支气管扩张范围和有无并发症。支气管扩张范围局限者,积极治疗可改善生命质量和延长寿命。支气管扩张范围广泛者易损害肺功能,甚至发展至呼吸衰竭而引起死亡。大咯血也可严重影响预后。

    预防可考虑应用肺炎球菌疫苗和流感病毒疫苗预防或减少急性发作,免疫调节剂对于减轻症状和减少发作有一定帮助。吸烟者应予以戒烟。康复锻炼对于保持肺功能有一定作用。