肺淋巴管平滑肌瘤病

    肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种临床罕见病,可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病(TSC)。

    肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)是一种临床罕见病,可以散发,也可以伴发于遗传疾病复合型结节性硬化病(TSC)。散发的PLAM几乎只发生于育龄妇女。病理学以肺泡壁、细支气管壁和血管壁的类平滑肌细胞(LAM细胞,HMB-45+)呈弥漫性或结节性增生,导致局限性肺气肿或薄壁囊腔形成,最终导致广泛的蜂窝肺为特征。

    临床上主要表现为进行性加重的呼吸困难、反复出现的气胸和乳糜胸,偶有咯血。肺功能呈现气流受限和气体交换障碍,有时伴有限制性通气功能障碍。

    胸部HRCT特征性地显示大小不等的薄壁囊腔(直径2~20mm)弥漫性分布于两侧肺脏。PLAM与PLCH在CT上的主要区别是PLCH—般不影响肋膈角,囊腔壁更厚,疾病早期有更多的结节。

    对于PLAM尚无有效的治疗方法。目前临床上还在使用的孕激素治疗并没有研究证实有效。近来研究显示免疫抑制剂雷帕霉素可以使一些患者的肺功能稳定或改善。终末期PLAM可以考虑肺移植。