肺动脉高压

    肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态,血流动力学诊断标准为:在海平面、静息状态下,右心导管测量平均肺动脉压(mPAP)>=25mmHg(1mmHg=0.133kPa)。

    决定肺动脉压的因素主要是肺静脉压、肺血管阻力及肺血容量(心排血量),而肺血管阻力又受血管长度、半径和血液粘度的影响。因此,肺动脉高压的发病机制有如下几点:(1)二尖瓣病变、左心功能不全等情况下,左房压和肺静脉压增加,可引起肺动脉压被动性增高。(2)先天性心脏病左向右分流时,右心排出量增加,使肺动脉压增高。(3)肺部疾患或肺血管疾病等情况时,如肺血管床破坏、管腔狭窄、堵塞或合并红细胞增多,血液粘稠度增高,导致肺动脉压上升。(4)大多数肺动脉高压的早期会有肺血管反应性的改变,不过程度不同。肺血管反应性增高时,血管的收缩容易使肺动脉压升高。(5)血管的功能改变会导致结构的改变,如内膜细胞、平滑肌细胞增生,基质(弹力纤维、胶原)增多,血管硬化,使肺动脉高压的不可逆程度加重。

    以往将肺动脉高压分为“原发性”和“继发性”两类,随着认识的逐步深入,肺动脉高压的分类也在不断完善。2008年世界卫生组织(WHO)第4届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压分类,共分为5大类:①动脉性肺动脉高压;②左心疾病所致肺动脉高压;③肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压;④慢性血栓栓塞性肺动脉高压;⑤未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类考虑了病因或发病机制、病理与病理生理学特点,对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。

    对于从病史、体检提示为肺动脉高压的患者,应首先行心电图、胸片、超声心动图及免疫学指标、HIV抗体、肝功能等基本检查,必要时加做肺部高分辨CT,肺通气灌注扫描,睡眠监测等,逐一排除继发性肺动脉高压,然后进行右心导管检查,以明确原发性肺动脉高压的诊断。

     肺动脉高压的诊断包括:有无肺动脉高压;肺动脉高压的程度;肺动脉高压的可逆性以及引起肺动脉高压的病因。具体有:(1)病史、临床表现、体征等。(2)实验室检查,如X线胸片、心电图、超声心动图、肺阻抗血流图、放射性核素心室造影、肺通气/灌注扫描等。(3)一些创伤性的检查,如心导管检查,可了解肺动脉高压的程度,通过药物试验可获得肺动脉高压可逆程度的资料。

     肺动脉高压的治疗原则:(1)去除病因和诱因:肺动脉高压大多数都有一定的病因和诱因,解除这些因素对治疗肺动脉高压十分重要。(2)氧疗:吸氧能选择性扩张肺动脉,可用于任何原因引起的肺动脉高压,特别是缺氧性肺动脉高压。但需要注意的是氧疗并不能对所有的患者带来良好效果,有少数患者可产生不良反应,特别是长时间高浓度吸氧时。(3)扩张血管药物的治疗:血管扩张药(硝普钠、硝苯地平等)对肺动脉高压的即时降压有效,但长期应用的疗效如何还不清楚,需要进一步观察。(4)吸入一氧化氮(NO):NO主要作用于肺血管,吸入后在气道和肺血管内产生舒张作用,进入血液后被血红蛋白灭活,因而对体循环血管无舒张作用。(5)抗凝治疗:除栓塞性肺动脉高压外,其他类型肺动脉高压也可能存在继发性微血栓形成,血粘度增加,抗凝治疗可有一定好处。(6)溶栓治疗:主要用于大块肺栓塞和急性肺源性心脏病。(7)抗心力衰竭治疗:肺动脉高压后期可发生右心衰竭,给予洋地黄或非洋地黄类制剂、利尿剂以及血管紧张素转换酶抑制剂等可能会有一定疗效。