特发性肺动脉高压

    特发性肺动脉高压(IPAH)是一种不明原因的肺动脉高压,过去被称为原发性肺动脉高压。病理上主要表现为“致丛性肺动脉病”,即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。

    特发性肺动脉高压迄今病因不明,目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管内皮、平滑肌功能障碍等因素有关。

    特发性肺动脉高压的症状缺乏特异性,早期通常无症状,仅在剧烈活动时感到不适;随着肺动脉压力的升高,可逐渐出现全身症状。1、呼吸困难是最常见的症状,多为首发症状,主要表现为活动后呼吸困难,进行性加重,以至在静息状态下即感呼吸困难,与心排出量减少、肺通气/血流比例失衡等因素有关。2、胸痛由于右心后负荷增加、耗氧量增多及冠状动脉供血减少等引起心肌缺血所致,常于活动或情绪激动时发生。3、头晕或晕厥由于心排出量减少,脑组织供血突然减少所致。常在活动时出现,有时休息时也可以发生。4、咯血通常为小量咯血,有时也可出现大咯血而致死亡。其他症状包括疲乏、无力,往往容易被忽视。10%的患者出现雷诺现象,增粗的肺动脉压迫喉返神经可引起声音嘶哑(Ortner综合征)。

    临床表现、心电图、胸部X线或CT征象对于提示或诊断肺动脉高压具有重要价值。多普勒超声心动图估测肺动脉收缩压>50mmHg,结合临床可以诊断肺动脉高压。肺动脉高压的确诊标准是右心导管检查测定平均肺动脉压>=25mmHg。IPAH属于排除性诊断,必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可作出诊断,凡能引起肺动脉高压的疾病均应与IPAH进行鉴别。

     凡能引起右心增大的心肺疾病均应与原发性肺动脉高压进行鉴别:(1)先天性心脏病:房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、动脉导管未闭、法洛三联征等。(2)后天性心脏病:风湿性心脏病、冠心病、心肌炎、心肌病、心包炎等。(3)胸部疾病。

    治疗:(一)氧疗,(二)药物治疗(血管舒张药、抗凝治疗、其他治疗),(三)肺或心肺移植,(四)健康指导。