多发性大动脉炎

    多发性大动脉炎的病因尚不明确,近年来认为这是一种与免疫复合物沉着有关的自体免疫性疾病,且多数可能与某些感染有关联。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病因作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性,女与男之比约1:8。感染可致血管炎性增生、创伤直接损伤血管而发病、吸烟可导致血管痉挛(本病有吸烟史者占80%~95%)、化学药品刺激、自身免疫功能低下、性激素失衡、高血脂、高血糖、高血黏度、动脉硬化及家族遗传等皆为外周动脉炎的原因。

    多发性大动脉炎的临床表现可分为两个阶段:初始的活动期和后期的血管闭塞期。(1)活动期:约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身性症状如发热、心悸、全身不适、食欲缺乏、体重下降、夜间盗汗、关节酸痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行消退,经过长期不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。(2)血管闭塞期:狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为四型:①头壁动脉型:占23%~24.5%,病变主要累及主动脉弓及头壁血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可以有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤,眼底视网膜贫血等。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧桡动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,即所谓无脉症。②胸腹主动脉型:约占17%,病变主要位于胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听到血管杂音。③肾动脉型:约占22%,病变累及肾动脉开口或其近端的腹主动脉段,呈现肾性高血压,在下腹部和肾区可闻收缩期杂音。腹主动脉受累者下肢血压可降低。④广泛(混合)型:占38%~41.5%,具有上述三型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累的血管而异。上述四型均可合并肺动脉受累,晚期可出现肺动脉高压。此外冠状动脉开口处和近端亦可累及,可发生心绞痛,甚或心肌梗死。根据病变部位,具有另一种分型:①I型:病变位于主动脉弓及其分支。发生在颈动脉口闭塞可引起头晕、视觉障碍、昏厥、偏瘫;颈部可闻血管杂音,颈动脉搏动消失,眼底见视网膜贫血。如锁骨下动脉闭塞可出现患肢麻木、无力、发凉,活动后肢痛;桡动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不到,锁骨下动脉部位可闻及血管杂音。如累及椎动脉,可有发作性眩晕。②n型:病变累及腹主动脉及其分支。病变累及腹主动脉,可有肠道功能紊乱或肠梗死。如累及髂总动脉,可有下肢麻木发凉、无力、间歇性跛行及下肢动脉压下降,脉搏减弱或消失,髂动脉部位可闻血管杂音。如累及肾动脉,则可致肾性高血压,肾区或脐周闻及血管杂音。③m型:病变范围包括I型和n型。可同时有上述两型的临床表现。④IV型:累及肺动脉,可有气急、心悸,肺动脉瓣区收缩期杂音及肺动脉高压综合征。近年发现病变可累及冠状动脉开口而致心绞痛或心肌梗死。

    多发性大动脉炎病变活动期可有血沉增快,轻度白细胞增多和轻度贫血。当全身症状缓解后,亦随之恢复正常。半数以上患者可有IgG或IgM升高。其他血清学异常,如C反应蛋白和ASO升高;类风湿因子和抗核抗体阳性等均无特异性。受累血管的检查可用无创性多普勒超声技术、数字减影法和血管造影术作定位诊断、判断狭窄程度和了解侧支循环的情况。特别是血管造影术可发现不规则内膜、管腔狭窄甚或完全闭塞、狭窄后扩张、囊状血管瘤等。对脏器缺血和功能性改变,可采用相应的检查。如脑血流图有助于观察脑血流量减少;放射性核素肾图和分泌性肾盂造影可以显示患侧肾缺血、缩小、肾盂显影浅淡、延迟、肾功能减退等。合并有高血压者心电图和X线检查可有左室肥大征。冠状动脉受累时,心电图可显示心肌缺血甚或心肌梗死图形。

    凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者应怀疑患有多发性大动脉炎:①单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kPa(l0mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)者。②脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些年轻人,由于脉压增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度血管杂音,应与病理性杂音相鉴别,诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,出现典型症状和体征一个月以上,发生在肢体或脑部。③近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。④不明显低热、血沉快,伴有血管性杂音、四肢脉搏或血压有异常改变,并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现者。⑤无脉症眼底改变者。本病多发于青年,但中年亦可罹患此病。有怀疑者应进一步进行有关实验室检查,如血流图、B超、卡托普利激发试验、肺灌注扫描、血清抗主动脉抗体测定,MRI、超高速CT(UFCT)数字减影血管造影方能明确诊断,但仅血管造影发现肾动脉狭窄尚不能肯定是高血压的病因,还必须看肾动脉狭窄是否引起肾缺血而导致肾素-血管紧张素系统活性增高。

    多发性大动脉炎的治疗:(1)活动期治疗:糖皮质激素有助于缓解症状和阻止病情进展。全身症状如发热、不适、乏力等可迅速缓解。反映病情活动的指标——血沉可恢复正常。常用剂量:强的松20~30mg或地塞米松0.75~1.5mg,每日3~4次。按病情加减剂量,待体温下降、全身症状缓解,血沉正常后渐减量至停药。当全身症状持续或病情有明显进展可加用免疫抑制剂如环磷酰胺,有助于改善症状,并可减少糖皮质激素的剂量。环磷酰胺用量一般为2mg/(kg·d),外周血白细胞不能低于3000/ul。其他非甾体类抗炎止痛药,如消炎痛、保泰松、乙酰水杨酸及中医中药可作为辅助治疗。(2)血管闭塞期治疗扩血管及改善微循环药物:①可应用血管扩张剂;②抗凝剂和血小板聚抑制剂:如阿司匹林等,但疗效尚不肯定。③抗高血压药物:合并有高血压时应积极治疗。④经皮穿刺肾动脉成形术:如血管狭窄严重,经皮腔内血管成形术治疗。⑤外科治疗:目的在于缓解高血压,防止肾脏萎缩和肾功能丧失。