原发性醛固酮增多症

    原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。临床上以长期高血压伴低血钾为特征,亦有部分患者血钾正常,临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。由于电解质代谢障碍,本症可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。血压大多为轻、中度升高,约1/3表现为顽固性高血压。实验室检查有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、血浆和尿醛固酮增多。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定,对诊断确有困难者,有较高的诊断价值。如果原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致,手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生,也可作肾上腺大部切除术,但效果相对较差,一般仍需使用降压药物治疗,选择醛固酮拮抗剂螺内酯和长效钙通道阻滞剂。

     醛固酮增多症分为原发性与继发性两大类。原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质肿瘤或增生导致醛固酮分泌增多,引起水钠潴留,体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统。继发性醛固醇增多症的病因在肾上腺外,常因有效血容量降低,肾血流量减少等原因导致肾素-血管紧张素-醛固酮系统功能亢进。过多的血管紧张素n兴奋肾上腺皮质球状带,使醛固酮分泌过多。

     原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质增生或肿瘤分泌过多醛固酮所致。

    原发性醛固酮增多症临床上以长期高血压伴低血钾为特征,亦有部分患者血钾正常,临床上常因此忽视了对本症的进一步检查。由于电解质代谢障碍,本症可有肌无力、周期性瘫痪、烦渴、多尿等症状。血压大多为轻、中度升高,约1/3表现为顽固性高血压。

    高血压是原发性醛固酮增多症最早最常见的表现,一般在170~210mmHg与100~130mmHg之间,随病程延长而逐渐升高,但很少呈恶性高血压表现。

    原发性醛固酮增多症高血压的发生与大量醛固酮的潴钠作用有关:①钠潴留使细胞外液扩张,血容量增加。②血液和细胞内钠离子浓度增加,血管壁对去甲肾上腺素等加压物质的反应性增强。

    大量醛固酮促进肾远曲小管中钠-钾交换,钾大量由肾排出,血钾降低。使用噻嗪类利尿剂降血压可加重低钾。

    原发性醛固酮增多症低钾主要表现为:①肌肉方面,从肌力减退到典型的周期性麻搏,多于劳累后休息时发作,下肢明显。严重时有四肢麻痹和呼吸吞咽困难,麻痹可持续数小时到数日或更久。②心脏方面,可以出现早搏或心动过速,严重时可能出现室速。③肾脏方面,长期严重缺钾,肾脏浓缩功能障碍,呈现多尿,以夜间增多为明显。

    原发性醛固酮增多症细胞内大量钾离子丢失,钠、氢离子贮留于细胞内,使pH值下降,细胞外液氢离子相对减少,呈现碱中毒。在明显碱中毒时,游离钙减少,引起肢端麻木,手足搐搦,补钾时提高了神经肌肉应激性,使抽搐加重。

    原发性醛固酮增多症实验室检查有低血钾、高血钠、代谢性碱中毒、血浆肾素活性降低、血浆和尿醛固酮增多。血浆醛固酮/血浆肾素活性比值增大有较高诊断敏感性和特异性。超声、放射性核素、CT、MRI可确立病变性质和部位。选择性双侧肾上腺静脉血激素测定,对诊断确有困难者,有较高的诊断价值。

    原发性醛固酮增多症应与继发性醛固酮增多症相区别,包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。这些继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。

    如果原发性醛固酮增多症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致,手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生,也可作肾上腺大部切除术,但效果相对较差,一般仍需使用降压药物治疗,选择醛固酮拮抗剂螺内酯和长效钙通道阻滞剂。