皮质醇增多症

    皮质醇增多症主要是由于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤,引起糖皮质激素过多所致。80%患者有高血压,同时有向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增多、血糖增高等表现。24小时尿中17-羟和17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。颅内蝶鞍X线检查、肾上腺CT和放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。治疗主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身,降压治疗可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。

    皮质醇增多症主要是由于促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多导致肾上腺皮质增生或者肾上腺皮质腺瘤,引起糖皮质激素过多所致。

    以下肿瘤会引起异位促肾上腺皮质激素分泌:肺癌约占50%,胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌促肾上腺皮质激素,刺激肾上腺皮质增生,分泌过多的皮质醇。由于原发的癌肿分化差,生存期较短,肾上腺皮质激素增多的临床表现多不典型。

    以下情况会引起医源性糖皮质激素增多症:长期大剂量的皮质激素治疗,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、支气管哮喘等可引起类似Cushing病的症状,伴有肾上腺皮质萎缩和分泌功能减低,以及血促肾上腺皮质激素浓度减低。

    皮质醇增多症的典型表现包括向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌、皮肤紫纹。脸部及躯干的向心性肥胖为本病特征性体型,包括满月脸,颈背部脂肪堆积,腹部膨出。四肢由于脂肪及肌肉萎缩显得相对细小,面色红润而有光泽。皮肤变薄,易出现紫癜和瘀点。面部及背部皮肤经常发生痤疮。患者体毛增多,增粗,色黑,部分病人有脱发现象。\"约56%患者会出现一种特殊的皮肤改变——紫纹。(紫纹是一种特殊的皮肤改变。紫纹中央宽,两端细,呈紫红色,常分布在下侧腹部、臀部、肩部、腋前部等。患者在过量皮质醇激素的作用下,体内蛋白质大量分解,合成受抑。患者皮肤变薄,皮下毛细血管清晰可见,皮肤弹力纤维断裂,菲薄的皮肤上常可透见红色的微血管,形成宽大的紫纹。)

    皮质醇增多症24小时尿中17-羟和17-酮类固醇增多、地塞米松抑制试验和肾上腺皮质激素兴奋试验有助于诊断。颅内蝶鞍X线检查、肾上腺CT和放射性核素肾上腺扫描可确定病变部位。

    皮质醇有潴钠排钾作用,因此皮质醇增多症患者体内总钠量明显增加,血容量扩张,血压上升。此外,皮质醇增多症患者对缩血管物质(如去甲肾上腺素)反应性过强也是导致高血压的原因。

    皮质醇增多症患者是引起继发性骨质疏松的常见原因。其机理是①皮质类固醇能降低成骨细胞的活性,并抑制肠道对钙的吸收;②由于皮质类固醇对骨代谢的影响,导致骨的蛋白质合成障碍;③皮质类固醇还有对抗维生素D的作用,使钙从尿中排出增加,造成体内钙大量丢失,形成骨质疏松。

    皮质醇增多症患者性腺功能均明显减退。这是由于高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还对下丘脑-垂体的促性腺激素分泌有抑制作用。女性患者多有月经减少、闭经或不孕。男性患者睾酮生成减少,可出现性功能减退、阳痿、睾丸萎缩。

    部分皮质醇增多症患者可出现情绪不稳定,易冲动,失眠,定向障碍。严重者可呈抑郁状态,个别病例可出现幻觉、幻想。经治疗后,一般精神症状可以很快消失,而抑郁症状则可持续数月至两年,个别患者可能持续更久。

    皮质醇增多症血钠正常或偏高,血钾多偏低。血钙、磷多在正常范围,可以有轻度碱中毒。

    诊断皮质醇增多症应该进行血常规、血尿皮质醇、血皮质醇生理曲线、小剂量及大剂量地塞米松抑制试验、促肾上腺皮质激素兴奋试验、影像学检查(包括B超检查、CT扫描、肾上腺血管造影、磁共振检查等),必要时还可进行静脉导管分段采血测定皮质醇。有条件时也以进行m碘标记胆固醇的同位素扫描以明确诊断。

    皮质醇增多症的诊断步骤:首先结合临床及实验室检查判断有无皮质醇增多。其次确定是否为促肾上腺皮质激素依赖性皮质醇增多,再配合影像学检查、血尿皮质醇水平、促肾上腺皮质激素水平及相关功能试验判断皮质醇增多症的病因。其中最困难者为垂体Cushing病和异位促肾上腺皮质激素综合征中缓慢发展型的鉴别。

    皮质醇增多症常规检查会有如下异常:血常规显示红细胞计数和血红蛋白含量偏高。白细胞总数及中性粒细胞增多,淋巴细胞和嗜酸粒细胞绝对值减少。部分病人可能出现血糖升高。血皮质醇水平升高,昼夜节律消失,且不被小剂量地塞米松抑制。尿游离皮质醇、尿17-羟皮质类固醇增高。

    皮质醇增多症治疗主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身,降压治疗可采用利尿剂或与其他降压药物联合应用。