心肌致密化不全

    属于遗传性心肌病。患者胚胎发育过程中心外膜到心内膜致密化过程提前终止。

     临床表现为左心衰和心脏扩大。

    超声心动图检查左心室疏松层与致密层比例大于2。CMR是另一有效诊断工具。

    临床处理主要是心力衰竭对症治疗。有左束支阻滞的患者置入CRT可望获得良好效果。