限制型心肌病

    限制型心肌病(RCM)是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病。

    限制型心肌病属于混合性心肌病,约一半为特发性,另一半为病因清楚的特殊类型,后者中最多的为淀粉样变。

    主要表现为活动耐量下降、乏力、呼吸困难,随病程进展,逐渐出现肝大、腹腔积液、全身水肿。右心衰较重为本病临床特点。

    根据运动耐力下降、水肿病史及右心衰检查结果,如果患者心电图肢导联低电压、超声心动图见双房大、室壁不厚或增厚、左心室不扩大而充盈受限,应考虑限制型心肌病。心肌淀粉样变的心脏超声显示心室壁呈磨玻璃样改变。其他引起限制型心肌病的全身疾病包括血色病、结节病、高嗜酸细胞综合征、系统性硬化症等。病史中需要询问放射、放疗史、药物使用史等。

    原发性限制型心肌病无特异性治疗手段,主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳,往往成为难治性心力衰竭。对于继发性限制型心肌病,部分疾病有针对病因的特异性治疗。