先天性肺动脉瓣狭窄

    先天性肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄。此种先天性畸形常单独出现,发病率较高,在成人先天性心脏病中可达25%。

    轻症肺动脉瓣狭窄可无症状,中度狭窄者在活动时可有呼吸困难及疲倦,严重狭窄者可因剧烈活动而导致晕厥甚至猝死。

    典型的杂音、X线表现及超声心动图检查可以确诊。鉴别诊断应考虑原发性肺动脉扩张,房、室间隔缺损,法洛四联症及Ebstein畸形等。

    首选方法为介入治疗。手术治疗:球囊扩张不成功或不宜行球囊扩张者,如狭窄上下压力阶差>40mmHg应采取手术治疗。

    轻度狭窄一般可不予治疗,随访观察即可。如患者有症状跨瓣压力阶差>30mmHg者,介入或手术治疗效果均良好。重症狭窄如不予处理,可致右心衰而死亡。