先天性法洛四联症

    先天性法洛四联症是联合的先天性心血管畸形,包括肺动脉狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(主动脉骑跨于缺损的室间隔上)和右心室肥大四种异常,是最常见的发绀型先天性心脏病,在成人先天性心脏中所占比例接近10%。

    主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难,易疲乏,劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥,长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。患者除明显青紫外,常伴有杵状指(趾)。

    根据临床表现、X线及心电图检查可提示本症,超声心动图检查基本上可确定诊断。

    未经手术而存活至成年的本症患者,唯一可选择的治疗方法为手术纠正畸形,手术危险性:较儿童期手术为大,但仍应争取手术治疗。近年来,随着先天性心血管病介入治疗技术的迅速发展,目前介入治疗已成为先天性心血管病治疗的重要手段,导管介入与外科手术相结合治疗法洛四联症,大大提高了患者救治的机会。

    儿童期未经手术治疗者预后不佳,多于20岁以前死于心功能不全或脑血管意外、感染性心内膜炎等并发症。