艾森门格综合征

    艾森门格综合征严格的意义上并不能称为先天性心脏病,而是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在,肺动脉高压进行性发展,原来的左向右分流变成右向左分流,从无青紫发展至有青紫时,即称之为艾森门格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。因此,本征也可称之为肺动脉高压性右向左分流综合征。在先天性心脏病手术尚未普及时临床上本征较多见,近年来已逐渐减少。

    轻至中度青紫,于劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),常伴有气急、乏力、头晕等症状,以后可出现右心衰竭的相关症状。

    根据病史及临床上晚发青紫,结合X线及超声心动图检查,诊断一般无困难。

     唯一有效的治疗方法是进行心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损。

     为先天性心脏病后期已失去手术治疗机会,预后不良。