二尖瓣狭窄

    风湿热是二尖瓣狭窄的主要病因,是A组β溶血性链球菌咽峡炎导致的一种反复发作的急性或慢性全身性结缔组织炎症。其产生的机制是由于该细菌荚膜与人体关节、滑膜之间有共同抗原,细胞壁外层中M蛋白及M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰萄糖胺等与人体心肌和心瓣膜有共同抗原,细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。链球菌感染后体内产生的抗链球菌抗体与这些共同抗原形成循环免疫复合物,沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜,激活补体成分产生炎性病变。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成患者死亡;急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。少见病因中,主要为老年性二尖瓣环或环下钙化以及婴儿或儿童的先天性畸形。罕见病因为类癌瘤及结缔组织疾病。有人认为病毒(特别是Coxsackie病毒)也可引起包括二尖瓣狭窄在内的慢性心瓣膜病。

     一般二尖瓣中度狭窄(瓣口面积<1.5cm2)始有临床症状。1.呼吸困难。呼吸困难为最常见也是最早期的症状,在运动、情绪激动、妊娠、感染或快速性房颤时最易被诱发。随病程进展,可出现静息时呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难甚至端坐呼吸。2.咳嗽。常见,多在夜间睡眠或劳动后出现,为干咳无痰或泡沫痰,并发感染时咳黏液样或脓痰。咳嗽可能与患者支气管黏膜淤血水肿易患支气管炎或扩大的左心房压迫左主支气管有关。3.咯血。有以下几种情况:大咯血、痰中带血或血痰、肺梗死时咯胶冻状暗红色痰、粉红色泡沫痰。4.血栓栓塞。为二尖瓣狭窄的严重并发症。5.其他症状。左心房显著扩大、左肺动脉扩张压迫左喉返神经引起声音嘶哑;压迫食管可引起吞咽困难;右心室衰竭时可出现食欲减退、腹胀、恶心等消化道淤血症状;部分患者有胸痛表现。

    心尖区隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大,提示二尖瓣狭窄。超声心动图检查可明确诊断。

    二尖瓣狭窄应与以下疾病相鉴别:(1)相对性二尖瓣狭窄:见于重度贫血、甲亢、扩张型心肌病、由左向右分流的先天性心脏病以及重度单纯二尖瓣关闭不全等。此时杂音较柔和、时程短,无舒张期震颤,不伴S,亢进,无开瓣音。(2)风湿性二尖瓣瓣膜炎:急性风湿热导致二尖瓣瓣膜炎,可出现心尖区舒张期杂音,称为“Carey-Coombs”杂音,多出现于舒张早期,柔和、音调较高,可随着瓣膜炎的治愈而消失。(3)严重主动脉瓣关闭不全:二尖瓣前叶在舒张期受到主动脉反流血流的冲击上抬,导致二尖瓣前叶开放受限,引起相对性狭窄,此时心尖区可闻及柔和、短促的舒张中期杂音,即“Austin-Flint”杂音。该杂音在吸入亚硝酸异戊酯后减弱,无S,亢进和开瓣音。(4)左房黏液瘤:左房黏液瘤导致的杂音往往间歇性出现,随体位改变而变化。

    治疗:(一)一般治疗。风湿热是其主要病因,因而推荐预防性抗风湿热治疗,长期甚至终身使用苄星青霉素120万U,每月肌注一次。轻度二尖瓣狭窄无症状者,无需特殊治疗,但应避免剧烈的体力活动。对于窦性心律患者,如其呼吸困难发生在心率加快时,可使釋负性心率药物,如β受体拮抗剂或非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。窦性心律的二尖瓣狭窄患者,不宜使用地高辛。如患者存在肺淤血导致的呼吸困难,应减少体力活动,限制钠盐摄入,间断使用利尿药。另外,二尖瓣狭窄也可能并发感染性心内膜炎,因而要注意预防感染性心内膜炎的发生。需要注意的是,尽管二尖瓣狭窄患者无症状期及有轻度症状的时期持续较长,但急性肺水肿可能突然发生,特别是在出现快速性房颤时。因而,当患者突然出现呼吸困难急剧加重时,应当及时就诊,否则可能危及生命。(二)并发症的处理。(三)手术治疗。对于中重度二尖瓣狭窄、呼吸困难进行性加重、或有肺动脉高压发生者,需通过机械性干预解除二尖瓣狭窄,降低跨瓣压力阶差,缓解症状。年轻患者术后需进行预防风湿热的治疗,直至成年。常用的介入及手术方法有:1.经皮球囊二尖瓣成形术;2.二尖瓣分离术;3.人工瓣膜置换术。

    未开展手术治疗的年代,本病被确诊而无症状的患者10年存活率为84%,症状轻者为42%,重者为15%。当严重肺动脉高压发生后,其平均生存时间为3年。死亡原因为心力衰竭(62%)、血栓栓塞(22%)和感染性心内膜炎(8% )。抗凝治疗后,栓塞发生减少,手术治疗也提高了患者的生活质量和存活率。

    并发症:1、心房颤动。房颤为二尖瓣狭窄最常见的心律失常,也是相对早期的常见并发症,可能为患者就诊的首发症状。左心房压力增高致左心房扩大及房壁纤维化是房颤持续存在的病理基础。房颤时因舒张期变短、心房收缩功能丧失,左心室充盈减少,使心排血量减少20%~25%,常致心衰加重,突然出现严重的呼吸困难,甚至急性肺水肿。房颤发生率随左房增大和年龄增长而增加。2.急性肺水肿。急性肺水肿为重度二尖瓣狭窄的严重并发症。表现为突然出现的重度呼吸困难和发绀,不能平卧,咳粉红色泡沫痰,双肺布满干、湿啰音,常因剧烈体力活动或情绪激动、感染、心律失常等诱发,如不及时救治,可能致死。3.血栓栓塞。20%的患者可发生体循环栓塞,其中80%伴房颤。血栓栓塞以脑栓塞最常见,约占2/3,亦可发生于四肢、脾、肾和肠系膜等动脉栓塞,栓子多来自扩大的左心房伴房颤者。来源于右心房的栓子可造成肺栓塞。4.右心衰竭。右心衰竭为晚期常见并发症。右心衰竭时,右心排出量减少致肺循环血量减少,肺淤血减轻,呼吸困难可有所减轻,发生急性肺水肿和大咯血的危险减少,但心排量减少。临床表现为右心衰竭的症状和体征。5.感染性心内膜炎。感染性心内膜炎较少见,在瓣叶明显钙化或合并房颤时更少发生。6.肺部感染。本病常有肺静脉压力增高及肺淤血,易合并肺部感染,感染后常诱发或加重心力衰竭。