主动脉瓣狭窄

    主动脉瓣狭窄的病因有三种,即先天性病变、退行性变和炎症性病变。单纯性主动脉瓣狭窄,多为先天性或退行性变,极少数为炎症性,且男性多见。(一)先天性畸形。单叶瓣畸形,可引起严重的先天性主动脉瓣狭窄,是导致婴儿死亡的重要原因之一,多数在儿童时期出现症状,青春期前即需矫治。1.二叶瓣畸形群体中约1%的个体出生时呈二叶瓣畸形,男性多见。其本身不引起狭窄,随着年龄的增长,结构异常的瓣膜导致紊流的发生,损伤瓣叶,进而纤维化、韩化,瓣膜活动度逐渐减低,最后造成瓣口狭窄。约1/3瓣膜发生狭窄,另1/3发生关闭不全,其余可能只会造成轻微的血流动力学异常。这一过程需数十年,故通常在40岁后发病。先天性二叶瓣畸形为成人孤立性主动脉瓣狭窄的常见原因,易并发感染性心内膜炎。2.三叶瓣畸形表现为三个半月瓣大小不等,部分瓣叶交界融合。多数人主动瓣功能可能终生保持正常,少数患者可出现主动脉瓣狭窄。(二)老年性主动脉瓣钙化。目前,与年龄相关的退行性主动脉瓣狭窄已成为成人最常见的主动脉瓣狭窄的原因。(三)风湿性心脏病。炎症性病变导致主动脉瓣狭窄的病因主要为风湿热(其他少见病因为结缔组织疾病)。风湿性炎症导致瓣叶交界处融合,瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形,引起主动脉瓣狭窄。风湿性主动脉瓣狭窄常伴关闭不全和二尖瓣病变。

     主动脉瓣狭窄患者,无症状期长,直至瓣口面积<1.0cm^2时才出现临床症状。心绞痛、晕厥和心力衰竭是典型主动脉瓣狭窄的常见三联征。1.呼吸困难。劳力性呼吸困难为晚期患者常见的首发症状,见于95%有症状的患者。随病情发展,可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸乃至急性肺水肿。2.心绞痛。对于重度主动脉瓣狭窄患者来说,心绞痛是最早出现也是最常见的症状。常由运动诱发,休息及含服硝酸甘油可缓解,反映了心肌需氧和供氧之间的不平衡。产生心绞痛的原因有四点:①左心室壁增厚、心室收缩压升高和射血时间延长,增加心肌耗氧量;②左心室肥厚,导致心肌毛细血管密度相对减少;③舒张期心腔内压力增高,压迫心内膜下冠状动脉,导致心肌灌注不足;④左心室舒张末压升高致舒张期主动脉-左心室压差降低,减少冠状动脉灌注压。3.晕厥。见于15%~30%有症状的患者,部分仅表现为黑朦,可为首发症状。晕厥多与劳累有关,发生于劳力当时,少数在休息时发生。机制可能为:①劳力时,外周血管扩张而心排出量不能相应增加,同时心肌缺血加重,心肌收缩力减弱引起心排出量的进一步减少;②劳力停止后回心血量减少,左心室充盈量及心排出量下降;③休息时晕厥多由于心律失常(如房颤、房室传导阻滞或室颤等)导致心排出量骤减所致。

    典型主动脉瓣区射流样收缩期杂音,较易诊断主动脉瓣狭窄,确诊有赖于超声心动图。合并关闭不全和二尖瓣病变者多为风湿性心脏瓣膜病;65岁以下、单纯主动脉瓣病变者多为先天畸形;超过65岁者以退行性老年钙化性病变多见。

    治疗:(一)内科治疗。主动脉瓣狭窄时内科主要的治疗是预防感染性心内膜炎。无症状者无需治疗,应定期随访。轻度狭窄者每2年复查一次,体力活动不受限制;中度及重度狭窄者应避免剧烈体力活动,每6~12个月复查一次。一旦出现症状,即需手术治疗。心力衰竭患者等待手术过程中,可慎用利尿剂以缓解肺充血。出现房颤,应尽早电转复,否则可能导致急性左心衰竭。ACEI及β受体拮抗剂不适用于主动脉瓣狭窄患者。(二)手术治疗。凡出现临床症状者,均应考虑手术治疗。若不做主动脉瓣置换,3年死亡率可达75%。主动脉瓣置换后,存活率接近正常。1.人工瓣膜置换术。为治疗成人主动脉瓣狭窄的主要方法,手术主要指征为重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状的患者。无症状患者,若伴有进行性心脏增大和(或)左心室功能进行性减退,活动时血压下降,也应考虑手术。手术死亡率<5%,远期预后优于二尖瓣疾病和主动脉瓣关闭不全的换瓣患者。2.直视下主动脉瓣分离术。适用于儿童和青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄者,甚至包括无症状者。3.经皮主动脉瓣球囊成形术。与经皮球囊二尖瓣成形不同,经皮球囊主动脉瓣成形的临床应用范围局限,它主要的治疗对象为高龄、有心力衰竭等手术高危患者,用于改善左心室功能和症状。4.经皮主动脉瓣置换术。目前,经皮主动脉瓣置换 术还不是治疗主动脉瓣狭窄的首选方法。在一些不适合外科手术的高危患者中(如极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血、肿瘤),它的出现无疑是这类患者的福音。

    无症状者,存活率与正常群体相似,3%~5%的患者可发生猝死。三联征出现提示预后不良,若不行手术治疗,有心绞痛者约50%患者5年内死亡;出现晕厥的患者,约50%患者3年内死亡;出现充血性心力衰竭患者约半数2年内死亡。成功的经皮主动脉瓣置换术能使一年死亡率从50%降到30%。

    并发症:(一)心律失常。10%患者可发生房颤,可导致左心房压升高和心排出量明显减少,临床症状迅速恶化,可致严重低血压、晕厥或肺水肿。主动脉瓣钙化累及传导系统可致房室传导阻滞,左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常。(二)心脏性猝死。无症状者发生猝死少见,多发生于先前有症状者。(三)充血性心力衰竭。发生左心衰竭后自然病程缩短,若不行手术治疗,50%的患者于2年内死亡。(四)感染性心内膜炎不常见。(五)体循环栓塞。少见,多见于钙化性主动脉瓣狭窄者。(六)胃肠道出血。部分患者有胃肠道血管发育不良,可合并胃肠道出血。多见于老年的瓣膜钙化患者,出血多为隐匿和慢性。人工瓣膜置换术后出血可停止。