主动脉瓣关闭不全

    主动脉瓣关闭不全是指心室舒张期主动脉瓣不能完全关闭,致使血液由主动脉反流人左心室,根据起病情况可分为急性和慢性两类,后者占绝大多数。

    主动脉瓣关闭不全主要由主动脉瓣膜本身病变、主动脉根部疾病所致。(一)急性主动脉瓣关闭不全。病因主要包括:①感染性心内膜炎;②胸部创伤致升主动脉根部、瓣叶支持结构和瓣叶破损或瓣叶脱垂;③主动脉夹层血肿使主动脉瓣环扩大,瓣叶或瓣环被夹层血肿撕裂;④人工瓣膜撕裂等。(二)慢性主动脉瓣关闭不全。1.主动脉瓣本身病变包括:①风湿性心脏病:约2/3主动脉瓣关闭不全由风湿性心脏病所致,多合并主动脉瓣狭窄和二尖瓣病变;②先天性畸形:二叶式主动脉瓣、主动脉瓣穿孔、室间隔缺损伴主动脉瓣脱垂等;③感染性心内膜炎:为单纯主动脉瓣关闭不全的常见病因,是由于瓣膜赘生物致瓣叶破损或穿孔,瓣叶因支持结构受损而脱垂或赘生物介于瓣叶间妨碍其闭合而引起关闭不全,即使感染已控制,瓣叶纤维化和挛缩可继续;④退行性主动脉瓣病变:老年退行性钙化性主动脉瓣狭窄中75%合并关闭不全;⑤主动脉瓣黏液样变性:可致瓣叶舒张期脱垂入左心室。2.主动脉根部扩张引起瓣环扩大,瓣叶舒张期不能对合,为相对关闭不全。包括:①Marfan综合征:遗传性结缔组织病,通常累及骨、关节、眼、心脏和血管,典型者四肢细长,韧带和关节过伸,晶体脱位和升主动脉呈梭形瘤样扩张;②梅毒性主动脉炎:炎症破坏主动脉中层,致主动脉根部扩张,30%发生主动脉瓣关闭不全;③其他病因:高血压性主动脉环扩张、特发性升主动脉扩张、主动脉夹层形成、强直性脊柱炎、银屑病性关节炎等。

    主动脉瓣关闭不全的症状:(1)慢性病变:轻-中度慢性主动脉瓣关闭不全的患者,可多年无症状,但一旦心功能失代偿,发生充血性心力衰竭,则病情迅速恶化,若不治疗常于2~3年内死亡。主要症状有:①心悸是慢性主动脉关闭不全患者主要的早期症状,左侧卧位时更为明显。此外,患者全身各部位大动脉可有强烈的搏动,尤以头颈部为甚。②左心衰竭症状:以呼吸困难最常见,早期为劳力性呼吸困难,随后可突然发生夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸、咯粉红色泡沫痰等。部分患者以急性夜间阵发性呼吸困难为首发症状。③胸痛:见于严重慢性主动脉瓣关闭不全的患者,疼痛往往在休息时发生,持续时间长,含服硝酸甘油效果不佳。④多汗:不少患者有夜间多汗,主要为上半身,机制未明,可能与自主神经功能紊乱有关。(2)急性主动脉瓣关闭不全主要表现为急性左心功能不全,患者短期内出现严重的呼吸困难,不能平卧,伴有心悸、咳嗽,甚至咳粉红色泡沫痰。重度患者多有胸痛。

    有典型主动脉瓣关闭不全的舒张期杂音伴周围血管征,可诊断为主动脉瓣关闭不全,超声心动图可明确诊断。慢性者合并主动脉瓣狭窄或二尖瓣病变,支持风湿性心脏病诊断。

    治疗:(一)慢性。1.内科治疗。无症状且左心室功能正常者不需要内科治疗,但需随访;轻中度主动脉瓣关闭不全,每1~2年随访一次;重度者,每半年随访一次。随访内容包括临床症状,超声检查左心室大小和左心室射血分数。预防感染性心内膜炎,预防风湿活动,左心室功能有减低的患者应限制重体力活动,左心室扩大但收缩功能正常者,可应用血管扩张剂(如肼屈嗪、尼群地平、ACEI等),可延迟或减少主动脉瓣手术的需要。2.手术治疗。慢性主动脉瓣关闭不全患者,若无症状,且左心室功能正常,可不需手术,但要定期随访。手术应在不可逆的左心室功能不全发生之前进行,若出现下列情况的严重主动脉瓣关闭不全应手术治疗:①有症状和左心室功能不全者;②无症状伴左心室功能不全者,经系列无创检查显示持续或进行性左心室收缩末容量增加或静息射血分数降低者应手术;③若症状明显,即使左心室功能正常者。原发性主动脉瓣关闭不全,主要采用主动脉瓣置换术;继发性主动脉瓣关闭不全,可采用主动脉瓣成形术;部分病例(如创伤、感染性心内膜炎所致瓣叶穿孔)可行瓣膜修复术。(二)急性。急性主动脉瓣关闭不全的危险性比慢性主动脉瓣关闭不全高得多,因此应及早考虑外科治疗。内科治疗一般为术前准备过措施,包括吸氧、镇静、静脉应用多巴胺或多巴酚丁胺,或硝普钠、呋塞米等。治疗应尽量在Swan-Ganz导管床旁血流动力学监测下进行,主要目的是降低肺静脉压、增加心排出量、稳定血流动力学。人工瓣膜置换术或主动脉瓣修复术为治疗急性主动脉瓣关闭不全的根本措施。

    急性重度主动脉瓣关闭不全如不及时手术治疗,常死于左心室衰竭。慢性者无症状期长,一旦症状出现,病情便迅速恶化,心绞痛者5年内死亡50%,严重左心衰竭者2年内死亡50%。重度者经确诊后内科治疗5年存活率为75%,10年存活率50%。术后存活者大部分有明显临床改善,心脏大小和左心室重量减少,左心室功能有所恢复,但恢复程度和术后远期存活率低于主动脉瓣狭窄者。

并发症:感染性心内膜炎较常见,常加速心力衰竭发生;充血性心力衰竭,慢性者常于晚期出现,急性者出现较早;室性心律失常常见,但心脏性猝死少见。