主动脉夹层

    主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜,并沿主动脉长轴方向扩展,造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变,因通常呈继发瘤样改变,故将其称为主动脉夹层动脉瘤。

    本病的基础病理变化是遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变,部分患者为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病,但大多数患者基本病因并不清楚。研究资料认为囊性中层退行性变是结缔组织的遗传性缺损,使弹性硬蛋白在主动脉壁沉积进而使主动脉僵硬扩张,致中层弹力纤维断裂、平滑肌局灶性丧失和中层空泡变性并充满黏液样物质。基质金属蛋白酶(MMPs)活性增高,从而降解主动脉壁的结构蛋白,可能也是发病机制之一。主动脉夹层动脉瘤绝大多数是由于主动脉内膜撕裂后血流进入中层,部分患者是由于中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。组织学可见主动脉中膜退行性改变,弹力纤维减少、断裂和平滑肌细胞减少等变化,慢性期可见纤维样改变。高血压、动脉粥样硬化和增龄为主动脉夹层的重要易患因素,约3/4的主动脉夹层患者有高血压,先天性因素包括Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病等。此外,医源性损伤如安置主动脉内球囊泵,主动脉内造影剂注射误伤内膜等也可导致本病。

    本病临床表现取决于主动脉夹层动脉瘤的部位、范围和程度、主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。(一)疼痛。约90%患者以突发前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛。疼痛可放射到肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹部以及下肢等处放射。疼痛部位与病变位置有关。也有无疼痛的病例,如Marfan综合征、激素治疗者及其他极少数病例。(二)血压变化。95%以上患者合并高血压。两上肢或上下肢血压相差较大。如果出现心脏压塞、血胸或冠状动脉供血受阻引起心肌梗死,则可能出现低血压。严重的休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。(三)心血管系统。1.主动脉瓣关闭不全和心力衰竭。2.心肌梗死。3.心脏压塞。(四)脏器或者肢体缺血。1.神经系统缺血症状。患者可有头晕、一过性晕厥、精神失常,甚至发生缺血性脑卒中。夹层压迫颈交感神经节常出现Homer综合征,压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑,若向下延伸至第2腰椎水平,可累及脊髓前动脉,出现截瘫、大小便失禁等。2.四肢缺血症状。累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。体检常发现脉搏减弱、消失,肢体发凉和发绀等表现,严重时可导致死亡。3.内脏缺血。肾动脉供血受累时,可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。肠系膜上动脉受累可引起肠坏死。黄疸及血清氨基转移酶升高则是肝动脉闭塞缺血的表现。(五)夹层动脉瘤破裂。主动脉夹层动脉瘤可破入左侧胸膜腔引起胸腔积液;也可破入食管、气管内或腹腔,出现休克以及呕血、咯血等症状及相应体征。

    根据急起胸背部撕裂样剧痛、伴有虚脱表现但血压下降不明显甚至增高、脉搏速弱甚至消失或两侧肢体动脉血压明显不等、突然出现主动脉瓣关闭不全或心脏压塞体征、急腹症或神经系统障碍、肾功能急剧减退伴血管阻塞现象等临床表现,即应考虑主动脉夹层的诊断。随即运用超声、CT、MRI等诊断手段进行诊断并予以快速处理,以降低死亡率。

    治疗:(一)即刻处理。严密监测血流动力学指标,包括血压、心率、心律及出入液量平衡;凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管楔压和心排血量。绝对卧床休息,强效镇静与镇痛,必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。(二)随后的治疗决策应按以下原则:1.急性期患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。2.升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。3.降主动脉夹层急性期病情进展迅速,病变局部血管直径>5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架(动脉腔内隔绝术)。夹层范围不大无特殊血管并发症时,可试行内科药物保守治疗,若一周不缓解或发生特殊并发症,如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂,出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等,应立即行介入或手术治疗。(三)药物治疗。1.降压,2.β受体拮抗剂。(四)介入治疗。目前,此项措施已成为治疗大多数降主动脉夹层的优选方案,不仅疗效明显优于传统的内科保守治疗和外科手术治疗,且避免了外科手术的风险,术后并发症大大减少,总体死亡率也显著降低。(五)外科手术治疗。修补撕裂口,排空假腔或人工血管移植术。手术死亡率及术后并发症发生率均很高。仅适用于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。

    夹层动脉瘤未经治疗的患者大约75%在发病后两周内死亡。相反,经过治疗在发病的头两周仍然存活的患者60%可以存活5年以上,其中40%至少可以存活10年。在头两周内死亡的患者,1/3死于并发症,另外2/3死于其他疾病。目前,在大的专门医疗中心,近心端夹层动脉瘤的手术死亡率约为15%,高于远心端夹层动脉瘤的手术死亡率。

    夹层动脉瘤日常生活中注意事项:保持心情愉快,饮食宜进清淡、低盐、低胆固醇、无刺激的易消化饮食,多吃蔬菜、水果,以防便秘;注意环境卫生,防止交叉感染;适当户外活动,注意劳逸结合;避免一切不良刺激,如情绪激动、焦虑、饱餐、用力等;注意监测血压情况。