肝外胆管恶性肿瘤

    肝外胆管癌是指发生于除壶腹部和乳头部以外的肝外胆管癌肿,朋1外胆管恶性肿瘤有胆管癌、类癌、肉瘤、血管内皮瘤等,除胆管癌外,均较少见。

    肝外胆管癌的临床表现:(1)黄疸为最常见的症状,多呈进行性,常伴有瘙痒;少数呈波动性,但一般不会降至正常范围。(2)消瘦、食欲缺乏、中上腹或右上腹疼痛也常见,尚可有恶心、呕吐、腹泻、消化不良等消化道症状。(3)并发胆道炎症时有畏寒、发热。(4)大多数患者有肝脏肿大,扪及胆囊者不及半数。(5)晚期出现胆汁性肝硬化、门静脉高压症。

    根据癌症的部位不同,肝外胆管癌的表现有如下不同:(1)癌肿位于胆总管者,出现梗阻性黄疸,梗阻上部与肝内胆管均扩张,胆囊肿大。(2)癌肿位于肝总管,则有梗阻性黄疸,肝内胆管扩张但无胆囊肿大。(3)位于一侧肝管,则可无黄疸,病侧肝内胆管扩张,也无胆囊肿大。(4)癌肿位于胆囊管,则胆囊多数肿大但不一定出现黄疽。

    肝外胆管癌转移方式有:(1)癌肿可直接浸润附近器官,特别是肝脏。(2)可沿淋巴及血路转移至周围淋巴结、肝、胰、十二指肠、腹膜、肺、骨、肾等处。(3)侵犯神经的少见。

    肝外胆管癌的治疗方法是手术切除。由于早期诊断不易,故手术时多属晚期。据报告上1/3段胆管癌手术切除率为30%。而中、下段切除率分别为45%和55%。不能作根除性切除者,可行姑息性减压手术。放射治疗及局部动脉插管化疗对少数患者有效。对梗阻性黄疸严重而又不能进行手术切除者可经皮肝穿作胆道内引流或外引流,或经十二指肠镜于梗阻处放置内引流管作姑息疗法,对缓解黄疽有较好效果。

    肝外胆管癌的预后极差。全部病例的5年存活率小于2%,大多于诊断后3个月内死亡。即使作根治性手术的患者,长期存活者仍很少,偶有术后五年生存率达28%的报告。