肝性脑病

    肝性脑病(HE)是由严重肝病或门-体分流引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,临床表现轻者可仅有轻的智力减退,严重者出现意识障碍、行为失常和昏迷。

    大部分肝性脑病由肝硬化引起,其他病因包括重症肝炎、暴发性肝衰竭、原发性肝癌、严重胆道感染及妊娠期急性脂肪肝等。确定这些病因通常并不困难,但临床上常需在肝病基础上寻找诱发肝性脑病的因素。常见诱因有消化道出血、大量排钾利尿、放腹水、高蛋白饮食、催眠镇静药、麻醉药、便秘、尿毒症、外科手术及感染等。

    主要表现为高级神经中枢的功能紊乱(如性格改变、智力下降、行为失常、意识障碍等)以及运动和反射异常(如扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进和病理反射等),其临床过程现分为5期:0期(潜伏期)又称轻微肝性脑病,无行为、性格的异常,无神经系统病理征,脑电图正常,只在心理测试或智力测试时有轻微异常。1期(前驱期)轻度性格改变和精神异常,如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤,脑电图多数正常。此期临床表现不明显,易被忽略。2期(昏迷前期)嗜睡、行为异常(如衣冠不整或随地大小便)、言语不清、书写障碍及定向力障碍。有腱反射亢进、肌张力增高、踝阵挛及Babinski征阳性等神经体征,有扑翼样震颤,脑电图有特征性异常。3期(昏睡期)昏睡,但可唤醒,醒时尚能应答,常有神志不清或幻觉,各种神经体征持续或加重,有扑翼样震颤,肌张力高,腱反射亢进,锥体束征常阳性,脑电图有异常波形。4期(昏迷期)昏迷,不能唤醒。患者不能合作而无法引出扑翼样震颤。浅昏迷时,腱反射和肌张力仍亢进;深昏迷时,各种反射消失,肌张力降低。脑电图明显异常。肝性脑病与其他代谢性脑病相比并无特征性。

    肝性脑病的主要诊断依据为:①有严重肝病和(或)广泛门-体侧支循环形成的基础及肝性脑病的诱因;②出现精神紊乱、昏睡或昏迷,可引出扑翼样震颤;③肝功能生化指标明显异常及(或)血氨增高;④脑电图异常;⑤心理智能测验、诱发电位及临界视觉闪烁频率异常;⑥头部CT或MRI排除脑血管意外及颅内肿瘤等疾病。少部分肝性脑病患者肝病病史不明确,以精神症状为突出表现,属被误诊。故对有精神症状患者,了解其肝病史及检测肝功能等应作为排除肝性脑病的常规。肝性脑病还应与可引起昏迷的其他疾病,如糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染和镇静药过量等相鉴别。

    积极治疗原发肝病,去除引发肝性脑病的诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢清除及调节神经递质是治疗肝性脑病的主要措施。

    轻微型肝性脑病患者常无明显症状,经积极治疗多能好转。急性肝衰竭所致的肝性脑病往往诱因不明显,发病后很快昏迷甚至死亡。失代偿期肝硬化发生的肝性脑病多有明显诱因,如能去除诱因及恰当治疗,可能恢复。肝功能较好、分流手术后及诱因明确且容易消除者,通常预后较好。肝硬化终末期肝性脑病,起病缓慢,反复发作,逐渐转入昏迷至死亡。有腹水、黄疸、出血倾向的患者多数肝功能很差,其预后也差。暴发性肝衰竭所致的肝性脑病预后最差。肝移植的开展已大大改善难治性肝性脑病的预后。

    对肝病患者应进行患者教育。医生在拟订治疗方案时应避免医源性的诱因。肝病进行性发展时,医生应有发现轻微肝性脑病的诊治意识。