低血钾型远端肾小管酸中毒

    低血钾型远端肾小管酸中毒,此型肾小管性酸中毒最常见,又称为经典型远端肾小管性酸中毒或Ⅰ型肾小管性酸中毒。

    低血钾型远端肾小管酸中毒儿童患者常由先天遗传性肾小管功能缺陷引起,而成人则常为后天获得性肾小管-间质疾病所致,尤常见于慢性间质性肾炎。

    临床表现:(一)高血氯性代谢性酸中毒。患者尿中可滴定酸及铵离子减少,尿液pH通常>5.5,血pH下降,血清氯离子增高。但是AG正常,此与其他代谢性酸中毒不同。(二)低钾血症。重症可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。(三)钙磷代谢障碍。患者出现高尿钙、低血钙,继发甲状旁腺功能亢进,导致高尿磷、低血磷。严重的钙磷代谢紊乱常引起骨病(骨痛、骨质疏松及骨畸形)、肾结石及肾钙化。

    出现AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症,化验尿中可滴定酸及铵离子减少,尿PH>5.5,远端RTA诊断即成立。如出现低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。对不完全性远端RTA患者,可进行氯化铵负荷试验(有肝病者可用氯化钙代替),若获阳性结果(尿pH不能降至5.5以下)则本病成立。另外,尿与血二氧化碳分压比值(尿PCO2/血PCO2)测定、中性磷酸钠或硫酸钠试验及呋塞米试验等,对确诊远端RTA均有帮助。

    病因明确的继发性远端RTA应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗。(一)纠正酸中毒。应补充碱剂,常用枸橼酸合剂(枸橼酸l00g,枸橼酸钠l00g,加水至1000ml),此合剂除补碱外,尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服用碳酸氢钠。(二)补充钾盐。可口服枸橼酸钾,也可用枸橼酸合剂。不可用氯化钾,以免加重高氯性酸中毒。(三)防治肾结石、肾钙化及骨病。服枸橼酸合剂后,可预防肾结石及钙化。对已发生严重骨病而无肾钙化的患者,可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。