肺出血-肾炎综合征

    肺出血-肾炎综合征,在1919年由Goodpasture首先描述而得名。为病因不明的少见的自身免疫性疾病,其表现为抗肾小球基底膜抗体所致的肺出血和进行性的肾小球肾炎。本病在欧洲和美国肾穿刺患者中仅占1%~2%、在英国为1/百万,我国的发病率明显低于欧美。其特征为血内有循环抗肾小球基底膜抗体及肾小球基底膜有IgG和补体呈线样沉积。

    肺出血-肾炎综合征的病理表现:(1)肾脏:光镜下有新月体形成,早期肾小球毛细血管呈局灶和节段性坏死,间质炎性细胞浸润及不同程度的纤维化;电镜下基底膜断裂,内皮下有电子致密物沉积;免疫荧光检查IgG(少有IgM)呈线性沉积于基底膜。(2)肺脏:表面有弥漫性出血,切面可见水肿和陈旧性出血;肺泡内出血、吞噬了含铁血黄素的巨噬细胞和肺泡毛细血管基底膜呈退行分裂且部分溶解为本病特征,IgG及C3呈线性或节段性线性沉积于肺泡基底膜。

    肺出血-肾炎综合征的临床表现:(1)前驱期:病人大多为青年男性,发病前不少患者有呼吸道感染。(2)临床症状:反复咯血,大多在肾脏病变之前,长者数年(最长可达12年),短者数月。少数在肾炎后发生。(3)肾功能减退:呈进行性,有的患者在1~2d内出现急性肾衰竭,大多数在数周至数月内发展为尿毒症,少数演变较慢可达数年。

    肺出血-肾炎综合征需做的实验室检查及特殊检查:(1)血常规:缺铁性贫血。(2)尿常规:蛋白尿、肉眼或镜下血尿、管型尿。(3)肺含铁血黄素细胞:阳性。(4)血氧饱和度:下降。(5)血清学检查:抗肾小球基底膜抗体效价增高;免疫球蛋白可增高。(6)肾功能:BUN和Scr升高。(7)特殊检查:胸片呈进行性、游走性、不对称的单侧绒毛状致密阴影,或两肺有弥漫性或结节状阴影,自肺门向周围扩散,肺尖部及近膈肌处清晰,常一侧较重。

    肺出血-肾炎综合征的确诊条件有:(1)有肺、肾同时(或先后)受累的临床表现。(2)血液中存在抗肾小球基底膜抗体。(3)肺、肾活体组织免疫荧光检查见IgG、C3沿肺泡及肾的基底膜呈线性沉积。

    肺出血-肾炎综合征需与可能出现肺出血和肾衰竭的某些疾病相鉴别。如SLE、类风湿关节炎、急性肾炎、Wegener肉芽肿等。主要依据其各自的临床特点及肾活检。

    肺出血-肾炎综合征的治疗:(1)同急进性肾炎。(2) 治疗无效者可行双肾切除,代以透析维持生命。(3)肺出血明显者以腹膜透析为宜。(4)肾移植应在血液中抗肾基底膜抗体消失后实施,以免 移植肾发生肾炎。

    肺出血-肾炎综合征预后较差。若能早期诊断、正确治疗,则可部分改善预后。