过敏性紫癜性肾炎

    过敏性紫癜是一种毛细血管变态反应性疾病,可因累及肾小球毛细血管及间质血管而导致肾脏损害,出现浮肿、蛋白尿、血尿及肾功能异常等表现。这种肾脏病也称过敏性紫癜性肾炎。本病常见于儿童与青少年。其发病机理主要是过敏原(食物、药物、细菌、病毒、毒素等)引起免疫复合物形成并沉积于肾脏,诱发免疫性损伤及血管性炎症。半数病人起病前1~3周有上呼吸道感染史,有的有明确过敏史,可出现发热、四肢伸侧面出血性紫癍、关节痛、消化道症状(腹痛、便血、呕血)等肾外表现。肾脏症状多于紫癜出现后一月内发生,个别病人可作为首发症状出现于皮肤、胃肠道、关节症状之前。大部分患者预后良好,约10%~20%可发展成尿毒症。

    国内有学者将过敏性紫癜性肾炎分为5型:①轻型或无症状性尿异常;②急性肾炎综合征;③肾病综合征;④慢性肾炎综合征:⑤急进性肾炎综合征。一般以急性肾炎综合征较多见。

    过敏性紫癜性肾炎肾脏症状多见于出疹后4~8周内,少数为数月之后。个别见于出疹之前或出疹后2年。最常见表现为孤立性血尿,国内报道有1/4~1/2病例表现为肉眼血尿。蛋白尿多属轻微,但也可发展成大量蛋白尿而表现为肾病综合征。少数病例可出现急性肾功能恶化。部分患者可有高血压和水肿。

    过敏性紫癜性肾炎肾外症状包括:①皮疹:皮疹初起时为红色斑点状,压之可消失,以后逐渐变为紫红色出血性皮疹,稍隆起皮表。皮疹常对称性分布于双下肢,以踝、膝关节周围多见,可见于臀部及上肢。皮疹消退时可转变为黄棕色。大多数病例皮疹可有1~2次最多3次反复,个别可连续发作达数月甚至数年。②关节症状,多数以游走性多发性关节痛为特征。常见受累关节是膝、踝和手。症状多于数日内消退,不遗留关节变形。③胃肠道症状,最常见为腹痛,以脐周和下腹为主,阵发性绞痛。可伴有恶心呕吐及血便,偶见呕血。在儿童有时可并发肠套叠、肠梗阻和肠穿孔。④其他症状,如淋巴结肿大,肝脾肿大,少数有肺出血所致咯血,肾炎所致高血压脑病或脑血管炎性病变所致抽搐,瘫痪和昏迷。

    过敏性紫癜性肾炎病人血液学检查,包括血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间均在正常范围内。急性期部分病例毛细血管脆性试验(束臂试验)可以阳性。血清C3和CH50多数正常,血清IgA可增高,血沉增快。尿检查可有轻重不一的血尿、蛋白尿和管型。严重病例有肌酐清除率降低和尿素氮、肌酐升高,表现为肾病综合征者,可有血清总蛋白和白蛋白降低、胆固醇升高。

    过敏性紫癜性肾炎的诊断主要依据是出血性皮疹和肾损害;典型皮疼有助于本病诊断,皮疹稀疏或出现肾脏症状时皮疹已消退者应详细追问病史(包括关节、胃肠道症状)和皮疹形态。诊断标准为:(1)近期内有病毒、细菌、寄生虫感染或食品、药物等过敏史。(2)反复出现皮肤紫癜,可有腹痛、便血(腹型)、关节肿痛(关节型)及血尿、浮肿(肾型)。(3)紫癜对称分布于四肢伸侧及臀部,可有斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿,以至小血疮,可有坏死及溃疡,多次发作后留下色素沉着。(4)血象及骨髓象正常,偶见嗜酸性粒细胞增加。(5)有肾脏受累的证据,尿中可见红细胞、蛋白及颗粒管型。病理改变是以IgA沉积为主的系膜增殖性病变。(6)出血时间、凝血时间、血小板计数、血块收缩时间均为正常。毛细血管脆性试验阳性。

    过敏性紫癜性肾炎目前尚无特异治疗。轻型病例,仅需对症治疗,大多数病例能完全康复。重症患者如表现为急性肾炎综合征、肾病综合征和急进性肾炎综合征者需予积极治疗,包括采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、抗凝治疗和血浆置换等。具体治疗措施有:①急性期患者应注意休息,重症应予卧床休息;②注意饮食护理;③发现和去除过敏原,存在感染灶时,应予抗生素治疗,停止服用和接触可能是致敏原的食物及药物;④肾上腺皮质激素应用,适于关节肿痛、腹痛及胃肠道症状明显,以及临床表现为肾炎综合征、肾病综合征、伴或不伴肾功能损害,病理上呈弥漫增生性改变者。常用泼尼松:成人lmg/(kg?d),分次或顿服,疗程在6~12个月左右,经上述治疗无效或临床表现为急进性肾炎,病理呈弥漫增殖伴有大量新月体者可用甲基强的松龙冲击治疗。⑤CTX:对糖皮质激素疗效不佳或病理呈弥漫增生伴有新月体形成者,可加用CTX2~4mg/(kg?d)口服,病情严重者亦可用冲击治疗。⑥雷公藤多甙片:20mg每曰3次,它与糖皮质激素合用对本病有一定疗效。⑦血浆置换:由于本病属免疫复合物性疾病,所以血浆置换可能会有一定疗效,但尚不确定。⑧透析及肾移植:有透析指征者,应予透析,在病变静止1年后再作肾移植。

    过敏性紫癜性肾炎的多数病人及儿童病例预后较好。成人出现肾衰竭的危险性较高,尤其在老年患者,或以急性肾炎综合征起病或为持续性肾病综合征者预后较差。