肝性肾小球硬化症

    各种慢性肝病及肝硬化患者常出现轻度的尿异常,免疫病理学表现为以IgA沉积为主的肾小球疾病,称之为肝性肾小球硬化,发生率为2.8%~25%。病因及发病机制较为复杂,目前多数认为本病与来自肠道的细菌、病毒或食物成分等形成的免疫复合物有关,另外与肝硬化时肝脏清除循环免疫复合物,选择性转运多聚IgA及IgA免疫复合物能力下降也有关。

    女性肝硬化患者伴肾小球病变的发生率较高。临床表现有:(1)肝脏病表现:有肝炎病史、长期酗酒史、血吸虫病史或慢性胆道疾患所致的肝硬化及相应的症状、体征。(2)肾脏表现:部分患者有轻度的蛋白尿,肉眼血尿或镜下血尿,晚期可有高血压或出现大量蛋白尿,甚或发生肾病综合征。

    肝性肾小球硬化症的诊断标准:(1)有肝病史及肝硬化存在者或各种原因所致肝硬化者,特别是女性。(2)有蛋白尿、血尿甚或肾病综合征表现。(3)除外原发性及其他继发性肾脏疾病。(4)诊断有赖于下列肾活检表现:①肾小球基底膜有颗粒状沉积物;②肾小球硬化;③基底膜及某些沉积物中出现圆形稀疏区;④可见IgA、C3的沉积。