肾淀粉样变性

    肾淀粉样变性的临床表现:(1)肾脏表现:①蛋白尿:是本病早期的主要特征,可作为肾损害唯一表现,历时数年。主要为大分子蛋白尿,蛋白尿程度不等(+~+++)。②肾病综合征:大多起病隐匿,一旦出现,病情进展迅速。③肾功能不全:呈进行性肾功能减退,重症者死于尿毒症。肾间质-小管病变:①显著多尿,每日尿量达3~6L,甚至尿崩症表现,使用高渗盐水和血管加压素后,仍呈低张尿;②葡萄糖尿;③憐酸盐排出增多;④肾小管性酸中毒;⑤电解质紊乱。(2)肾外器官表现:①原发性淀粉样变性:心力衰竭、心律失常;消化道出血、肠梗阻;肢端感觉异常、肌张力下降、腕管综合征;体位性低血压。另外,还有骨髓、平滑肌、骨和关节受累的相应表现。②继发性肾淀粉样变性:肝、脾、肾上腺为主要受累脏器。③与多发性骨髓瘤伴发:骨痛为主要症状。④老年淀粉样变性:多发生于脑、心、胰腺、主动脉及骨关节组织。⑤长期血透患者:p2-m蓄积所致淀粉样变性,表现为腕管综合征、关节炎、病理性骨折,以及胃肠、心、肝、脾、肺、睾丸等受累。

    肾淀粉样变性的诊断标准:(1)慢性化脓性炎症、结核病或类风湿性关节炎合并肾病综合征。(2)肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。(3)发生肾衰竭时肾脏体积不缩小。(4)尿Bence-Jone蛋白阳性。(5)活组织检查阳性。老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者,应怀疑此病。

    肾淀粉样变性的药物治疗:(1)原发病的治疗。(2)细胞毒类药物。治疗本病疗效还不确定。苯丙氨酸氮芥治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样肾病,能显著减轻蛋白尿。(3)秋水仙碱。家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱,1~1.5mg/d,可减少淀粉样变的发作,缓解症状。

    与其他肾小球疾病比较,肾淀粉样变性预后不良,心力衰竭、心律失常、猝死、肾衰竭是主要的死因。