干燥综合征肾损害

    干燥综合征是一种外分泌腺受累为主的自身免疫性疾病,以口、眼干燥为特征,可累及全身各系统,其中肾脏损害常见。

    干燥综合征肾损害临床表现包括:(1)唾液腺受累:①口干、唾液少、吞咽困难、常伴有齿龈炎及龋齿。②检查见口角破裂、溃疡、黏膜菲薄、干燥而无光泽、舌干燥、半数有腮腺肿大。(2)泪腺受累:①眼干、痒,眼内异物感、烧灼感及眼前幕状遮蔽感,眼分泌物增多,常伴结膜炎、角膜溃瘍。②检查见下眼睑泪液条带缺如或不完整,角膜、结膜光泽差,知觉减退。(3)外分泌腺受累:①皮肤干燥、瘙痒、脱屑。②阴道干燥、癀痒、性交痛。③干燥性鼻炎和支气管炎。④约10%~15%可出现甲状腺功能低下。⑤中耳炎、慢性胰腺炎、慢性胃炎。(4)肾脏受累:①肾性尿崩症,占50%的患者。②远端肾小管酸中毒(I型RTA),约20%~25%,部分呈不全RTA。③肾钙质沉着。④近端肾小管酸中毒(Ⅱ型RTA)及范可尼综合征少见。此外常出现少量蛋白尿(<500mg/d),无菌性白细胞尿,少数为肾病性蛋白尿甚至肾功能不全。(5)其他:①关节痛(70%~80%),肌炎(5%)。②紫癜或结节性红斑(20%)。③局部或全身淋巴结肿大,肝脾肿大(18%~23%)。④肺受累可导致间质性肺炎,胸膜炎和间质纤维化。⑤神经系统受累(5%)。⑥血液系统受累,可出现白细胞减少或血小板减少。