溶血性尿毒症综合征

    溶血性尿毒症综合征是一类病因不明的急性血管内溶血性贫血伴肾衰竭的综合征。其临床特点是:①微血管性溶血性贫血;②急性肾衰竭;③血小板减少,构成三联征。多数呈散发或流行于健康的婴幼儿,年龄多在3个月至20岁之间,儿童占90%,1岁以内发病率最高,散发病例多在10岁以后,成人病例以女性多见。

    溶血性尿毒症综合征的临床表现:多数病人在起病前有急性胃肠炎(呕吐、腹泻等)史或上呼吸道感染史,继而出现本病特征性症状。(1)贫血:急性溶血性贫血。溶血可急剧发生,患者突发腹痛、呕吐,并出现酱油色尿;巩膜轻度黄染,肝脏中度肿大。(2)出血:见皮肤紫癜、疲斑、鼻出血,牙龈、口腔黏膜、直肠、眼底出血,咯血,甚至出现脑出血。多由血小板减少所致。(3)急性肾衰竭:为非少尿型或少尿型急性肾衰竭。肾脏可触及,并有压痛。(4)其他。①中枢神经系统:可出现头痛、精神症状、昏迷、痴呆、抽搐与短暂的轻瘫等,重症可致死。②呼吸系统:可出现胸闷、憋气、咯血、肺功能不全。③循环系统:可致心肌坏死,引起心力衰竭,心律失常,重者可死亡。

    溶血性尿毒症综合征实验室检查有:(1)血液检查:①血常规:血红蛋白一般降至70~90g/L,重者低达30g/L;白细胞高达20×10^9~30×10^9/L,它与病情严重程度及预后相关;大多数病人血小板明显减少。末梢血网织红细胞可达6%~19%,最高达80%。②红细胞形态:外周血片见大量红细胞碎片及毛边细胞、小球形皱缩状细胞和多染性红细胞。红细胞寿命缩短,平均为72h。③抗人球蛋白试验:除少数外,绝大多数患者呈阴性。④游离血红蛋白:明显增多,肉眼即可见患者的血清呈棕色,其程度与贫血程度相平行。结合珠蛋白减少或缺如。⑤血清补体:C3和(或)C4均可有暂时性降低。(2)尿液检查:尿量减少,24h尿量<400ml(1小时尿量<17ml)。尿中可见血红蛋白、含铁血黄素和大量白蛋白。镜检可见红细胞、白细胞和管型细胞。(3)生化检查:①胆红素:可轻度增高,一般不超过2~3mg/dl(34~51μmol/L)。②BUN、Scr:呈进行性增高。③电解质和pH值:可伴有低钠血症、高钾血症及代谢性酸中毒。④血尿酸:升高,由于大量红细胞破坏所致。(4)凝血功能检查:少数凝血酶原时间延长、挺血因子降低、FDP增高,但极少有DIC。血浆中纤维蛋白原及因子Ⅴ、Ⅷ往往正常或增加。

    溶血性尿毒症综合征无特效治疗,目前治疗如下:(1)一般治疗:一旦确诊,及早积极给予支持治疗:治疗原发病,针对病因治疗。药物治疗:去纤维肽:具有抗血栓和纤维蛋白溶解活性,并促进PGI2合成。用量l0mg/(kg?d),静脉滴注,连续1~2周后,口服1~6个月。用药后症状改善,凝血异常可迅速改善,肾功能部分或完全恢复。维生素E:通过抑制环氧化酶和脂氧化酶的活性而不影响PG代谢,从而抑制血小板聚集,剂量lOOOmg/(d?m^2),未见不良反应。抗凝剂及血小板解聚药:可给予肝素2mg/kg静脉注射及双嘧达莫(潘生丁)lmg/kg,疗效不肯定。PGI2:早期治疗(即尚未出现少尿时)有效。初始剂量以2.5ng/(kg?min)静脉滴注,渐增至5ng/(kg?min)。(2)对症治疗:输人血浆:输人冷冻新鲜血浆可补充血桨中缺乏的抑制血小板聚集因子,可使病情缓解,初始量30~40ml/kg,以后改为15~20ml/kg。但有作者报道此疗法无效。血浆置换:可去除血浆中合成PGI2的抑制物。透析治疗:急性肾衰竭,提倡尽早行透析治疗。(3)肾移植:部分病人,尤其已进人慢性肾衰竭者,可考虑肾移植,但移植肾可再获本病。移植后应预防性使用抗血小板制剂,避免使用环孢霉素。