多发性骨髓瘤肾病

    多发性骨髓瘤肾病的临床表现:(1)肾外表现:①全身骨痛:早期主要症状,可有骨质破坏,甚至病理性骨折。②感染:免疫球蛋白明显减少,T细胞亚群失调等,极易继发呼吸道及泌尿道感染,甚至败血症。③贫血及出血倾向:骨髓瘤细胞浸润,使红细胞生成减少而出现贫血。由于血小板减少,M蛋白包裹血小板表面等原因,病人有出血倾向,如鼻及齿龈出血等。④血黏滞度过高:部分病人血浆M蛋白增多,产生高黏滞血症,血管内血流缓慢,组织游血、缺氧,病人常有头晕、眼花、视力障碍甚至昏迷。⑤高钙血症:恶心、呕吐、脱水、意识障碍等。⑥其他:部分有冷球蛋白血症者还可有遇冷后四肢麻木、青紫甚至发生雷诺现象等症状;浆细胞骨髓外浸润者有肝、脾、淋巴结肿大。(2)肾脏表现:蛋白尿、肾病综合征、肾小管功能障碍及肾衰竭。肾病综合征:多见于伴有肾淀粉样变者。血胆固醇常不增高。急性肾衰竭:多由于下列原因诱发:①各种原因(如腹泻、呕吐、利尿等)引起的脱水及血容量不足;②原有高尿酸血症,化疗后血尿酸急剧增高;③严重感染;④肾毒性药物的使用。慢性肾衰竭。肾小管功能不全:①近曲小管功能障碍,表现为Fanconi综合征;②远曲小管功能障碍,表现为肾性尿崩症。

    多发性骨髓瘤肾病的检查异常有:(1)血液检查:①血常规:大多数为中度正细胞正色素贫血,白细胞分类中淋巴细胞相对增多,晚期全血细胞均可减少。血涂片见红细胞呈缗钱样排列。血沉:明显增快,多在l00mm/h以上。血清蛋白异常:高球蛋白血症,白/球比例倒置。在P、Y或a球蛋白间发现单株异常蛋白区带(MS)。②血生化检查:血钙增高;血尿酸增高;肾功能不全时BUN、Scr增高;碱性磷酸酶多正常或轻度升高。③尿液检查:尿中可见大量蛋白和管型,25%~50%患者尿中可出现凝溶蛋白。尿蛋白电泳可属K型或?i型。④骨髓检查:出现典型的骨髓瘤细胞,可占6%~96%。其特点是:细胞大小不一,有时可见巨型、多核骨髓瘤细胞;核染色质细致,并有1~2个核仁;胞浆着色异常,可见“火焰细胞”、“桑椹状细胞”及“葡萄状细胞”。核周围淡染区常不明显或消失,可含少量嗜苯胺蓝颗粒或空泡。(2)特殊检查:X线检查,可见弥漫性骨质疏松,溶骨现象及病理性骨折。其特点:①典型溶骨性病变为凿孔状、虫蚀状或小囊状破坏性病灶,常见于骨盆、肋骨、颅骨及腰椎等处;②骨质疏松以脊柱及盆骨多见;③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处。

    凡临床上遇40岁以上,原因不明的慢性肾脏病,伴有明显骨痛或重度贫血而无高血压、水肿和视网膜病变者,特别是血沉增快,血钙、血浆球蛋白升高时,应警惕本病。(1)血清蛋白电泳出现M蛋白。(2)溶骨性损害。(3)骨髓瘤细胞,骨髓涂片上至少超过15%形态不正常。三项中至少二项阳性,结合临床可作出诊断。在此基础上出现蛋白尿、尿Bence-Jone蛋白阳性,BUN增高等可诊断为骨髓瘤肾病。

    多发性骨髓瘤肾病的治疗措施有:(1)一般治疗:予低钙、富含草酸、磷酸盐饮食,以减少肠道吸收钙。必要时口服磷酸盐3~6g/d。同时使用充分水化并利尿,以纠正高钙血症。骨髓瘤治疗:可予化疗或放疗以达缓解。化疗方案:目前采用联合化疗,可用M2方案:卡氮芥:0.5~l.0mg/kg,静脉注射,第1天。环磷酰胺:l0mg/kg,静脉注射,第1天。苯丙氨酸氮芥:0.lmg/(kg?d)口服,第1~7天。泼尼松:lmg/(kg?d)口服,第1~14天。长春新碱:0.03mg/kg静脉注射,第21天,每隔3~5d重复1次。(3)预防肾脏病:①肾功能不全者,鼓励多饮水,维持尿量>3L/d。适当服用碱性药物以碱化尿液,防止异常蛋白质肾小管沉积。②避免静脉肾盂造影和使用肾毒性药物。③纠正高钙血症。④定期作尿细胞计数,及早发现和及时治疗并发的尿路感染。⑤用化疗药物前先检测尿酸浓度,升高者先用别嘌呤醇。(4)肾脏病治疗:主要通过化疗使多发性骨髓瘤缓解,其他的治泞与原发性肾脏疾病的治疗相同,肾衰竭时可行透析治疗。腹膜透析有助于部分清除体内免疫球蛋白,可作为首选。