血栓性血小板减少性紫癜肾损害

    血栓性血小板减少性紫癜肾损害起病多急骤,症状凶险。也有慢性起病,病程长达数月甚至数年的。典型病例发病前可有关节痛、胸痛、雷诺征等前驱症状。(1)神经系统症状:为本病最主要的表现,约占92%。由于脑血管微血栓所致的脑梗死,临床可出现头痛、眩晕、视力障碍、行为变态、癫痫样发作、颅神经麻痹、感觉异常、瘫痪,甚至抽搐、昏迷等6—过性、反复性、多样性为其特点。(2)出血:皮肤广泛疲斑、阴道出血、呕血、便血及咯血等。(3)溶血性贫血:常呈中到重度微血管病性溶血性贫血,多有头晕、乏力、心慌、气急、黄疸等。(4)发热:90%以上病人有发热。(5)肾脏损害:表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。15%的病人可有肉眼血尿。40%~80%的病人有轻度氮质血症、内生肌酐清除率下降。肾脏微血管血栓可引起急性肾衰竭。⑷其他:①肺泡及间质受累:出现心悸、气促等表现。②心肌受累:可有心肌缺血的表现。③消化道受累:可有腹痛、恶心、呕吐等。④膜腺受累:可出现糖尿病症状。⑤脑垂体改变:可有尿崩症。

    血栓性血小板减少性紫癜肾损害诊断标准:典型病例有五联征存在,基本可以诊断。(1)主要指标①微血管病性溶血性贫血。②血小板减少。③神经系统异常。(2)次要指标①肾脏损害。②发热。存在任何两项主要指标,加上两项次要指标可诊断。对尚不能确诊者,则可行皮肤、齿龈、骨髓或淋巴结活检,帮助诊断。

    血栓性血小板减少性紫癜肾损害无特效治疗,目前能采用的治疗有:(1)对症治疗:血浆置换:可以去除对血管内皮细胞有损害的物质和免疫复合物,以及抗血管内皮细胞抗体,补充所缺乏的抑制血小板凝集的因子。每次置换血浆2~4L,每日1次,连续数次;急性期后改为每周3次,持续数周至病情稳定。应配合输新鲜血桨,可使病情缓解率提高至89%。(2)药物治疗:糖皮质激素治疗:泼尼松lmg/(kg?d),对部分患者有效,它可使血小板生存期延长。目前常以大剂量泼尼松与血浆置换配合治疗,疗效较好。细胞毒药物治疗:可予以CTX2~4mg/(kg?d),或硫唑嘌呤1~3mg/(kg?d),助于病情的改善。抗血小板聚集:双嘧达莫l00mg每日4次,或阿司匹林50~150mg/d对部分患者有效。输注血小板:如血小板低于50×10^9/L,有严重出血者,可输注血小板。前列环素:目前有人认为PGI2由血管内皮细胞产生,有抑制血小板凝集的作用。对某些用抗血小板药、血浆置换和糖皮质激素等治疗不敏感患者,试用此法可能有效。(3)特殊治疗:脾切除术:无肯定疗效。急性肾衰竭:行透析治疗。