原发性肾性葡萄糖尿

    原发性肾性葡萄糖尿,是由于常染色体显性遗传所引起近端肾小管对葡萄糖重吸收障碍,又称家族性肾性糖尿病或良性糖尿。应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降,A型:TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降,血糖不高时,肾小管对葡萄糖的重吸收也低于正常。为真性糖尿。B型:TmG正常,葡萄糖滴定曲线的曲线段延长。为假性糖尿。

    原发性肾性葡萄糖尿者通常无症状,是通过常规尿液分析发现。常缺乏糖尿病者常有的烦渴、多饮、多尿。少数可发生低血糖症状。饥饿时也可出现酮尿症。

    原发性肾性葡萄糖尿的诊断按照Marble标准:①无高血糖。②持续出现尿糖而尿糖程度与饮食无关。③口服葡萄糖耐量试验正常(或略有波动)。④尿中排出的是葡萄糖,无其他单糖及二糖。⑤碳水化合物储积和利用正常。

    原发性肾性葡萄糖尿主要与其他原因的糖尿相鉴别,如糖尿病、戊糖尿、果糖尿、乳糖尿、半乳糖尿、甘露醇糖尿、Fanconi综合征、Lowe综合征等。

    目前认为原发性肾性葡萄糖尿不需要特殊治疗,应避免长期饥饿,尤其是大量糖尿及妊娠者。对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予治疗。该病预后好,其临床过程不会影响肾机能或代谢状态的恶化及患者的生命;尽管在一个时期葡萄糖尿的程度有很大的不同,但在很长时间维持稳定不至于恶化,患者的状态维持不变。