肾病综合征

     肾病综合征(NS)诊断标准是:①尿蛋白大于3. 5g/d;②血浆白蛋白低于 30g/L;③水肿;④血脂升高。其中①②两项为诊断所必需。

    肾病综合征可分为原发性及继发性两大类,可由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起。

    诊断包括三个方面:①明确是否为肾病综合征;②确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性肾病综合征;最好能进行肾活检,作出病理诊断;③判定有无并发症。

    治疗:(一)一般治疗。(二)对症治疗。1.利尿消肿,2.减少尿蛋白,3.降脂治疗。(三)抑制免疫与炎症反应。1.糖皮质激素,2.细胞毒药物,3.环孢素,4.麦考酚吗乙酯。(四)中医药治疗。1.辨证施治,2.拮抗激素及细胞毒药物副作用,3.雷公藤总苷。(五)并发症防治。

    肾病综合征预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括:①病理类型。一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发。早期膜性肾病有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生肾衰竭较晚。系膜毛细血管性肾小球肾炎及重度系膜增生性肾小球肾炎疗效不佳,预后差,较快进入慢性肾衰竭。对局灶节段性肾小球硬化影响预后的最主要因素是尿蛋白程度和对治疗的反应,自然病程中无肾病综合征表现者10年肾存活率为90%,而表现为肾病综合征的患者为50%;肾病综合征中激素能使之缓解者10年肾存活率达90%以上,对激素治疗无效者相应的存活率仅为40%。②临床因素。大量蛋白尿、高血压和高血脂均可促进肾小球硬化,上述因素如长期得不到控制,则成为预后不良的重要因素。③存在反复感染、血栓栓塞并发症者常影响预后。

    并发症:(一)感染。与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。(二)血栓、栓塞并发症。由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成血液黏稠度增加。此外,因某些蛋白质从尿中丢失,肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡;加之肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。因此,肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症,以肾静脉血栓最为常见,其中3/4病例因慢性形成,临床并无症状;此外,肺血管血栓、栓塞,下肢静脉、下腔静脉、冠状血管血栓和脑血管血栓也不少见。(三)急性肾损伤。肾病综合征患者可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤,尤以微小病变型肾病者居多,发生多无明显诱因,表现为少尿甚或无尿,扩容利尿无效。(四)蛋白质及脂肪代谢紊乱。长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下,易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏;内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱(如低凡综合征等);药物结合蛋白减少可能影响某些药物的药代动力学(使血浆游离药物浓度增加、排泄加速),影响药物疗效。高脂血症增加血液黏稠度,促进血栓、栓塞并发症的发生,还将增加心血管系统并发症,并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生,促进肾脏病变的慢性进展。