黄色肉芽肿性肾盂肾炎

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎是一种特殊类型的严重慢性细菌性肾盂肾炎。其临床表现与其他慢性肾实质性疾病相似,诊断十分困难,绝大多数病例被误诊为其他肾脏病。其特征是肾实质损害、肉芽肿性脓肿及含脂肪的巨噬细胞堆积。本病不常见。任何年龄皆可发病,但以50~70岁多见;男女之比1:2。单侧肾脏受累,罕有双侧病变。本病是由肾脏被细菌感染引起,常见致病菌是变形杆菌、大肠杆菌,耐青霉素的金黄色葡萄球菌也可引起。由尿路梗阻加重,同时存在肾脏慢性缺血和肾内淋巴引流不畅所致的局部代谢异常。发病机理未明,可能是由于巨噬细胞溶解功能障碍影响细菌产物的消化。

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎不常见,但近年有增多的趋势。可发生于任何年龄,但以50岁以上者多见。本病的临床表现复杂,无特异性,其症状和体征为:①全身感染症状:发热、乏力、贫血、厌食、消瘦、便秘。②泌尿系感染症状:尿频、尿急、尿痛及血尿等,常伴有肾区疼痛。③腰痛,肾区可触及肿块,伴有压痛。④部分病人有肝肿大,肝功能异常,有时出现黄疸,称为肾源性肝功能异常综合征。

    临床上,如果怀疑为黄色肉芽肿性肾盂肾炎,需要作下列检查:(1)尿检:病人常有镜下血尿和脓尿。尿β2-微球蛋白增加,溶酶菌阳性。中段尿培养几乎均呈阳性,大肠杆菌、变形杆菌最常见,亦可见耐青霉素的金黄色葡萄球菌。(2)血清白蛋白轻度降低,α2球蛋白增高,IgM增高,肝功能异常时血清碱性磷酸酶、谷丙转氨酶及胆红素升高,凝血酶原延长。(3)肾功能检查:血清肌酐和尿素氮多在正常范围内,肌酐清除率轻度降低,核素肾图检查多见于患侧肾排泄功能明显受损或无功能。(4)影像检查:对本病价值较大。B超扫描,可见到患肾有不同程度增大,有液性暗区存在及肾轮廓异常。KUB平片可见单侧肾影增大。静脉尿路造影见肾无功能,肾结石或输尿管结石;肾盏畸形;囊性或肿块内空洞,其中有充盈缺损。肾血管造影时,可见大多数黄色肉芽肿样肾病变区域的血管减少或缺如,可见肾内小动脉分支稀少的肿块、尿路周围呈显著的囊状扩张、不规则破坏的肾影或有明显血管缺如的肿块,CT扫描检查可清楚显示肾内多个结节状或较大肿块低密度灶,加用造影剂后增强不明显。可见结石或肾内钙化灶。磁共振断层摄影对本病诊断也有帮助。

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎的诊断十分困难,1980年以前几乎无术前确认的病例。误诊的主要原因是诊断者对该病不知道或不认识,其次本病确无特殊性症状和体征。在下列情况下应怀疑本病:①患侧持续性腰肋部疼痛,常有长期低热或反复出现膀胱刺激症状及血尿和白细胞尿,使用抗菌治疗症状不见明显好转;②一侧肾肿大,伴肾功能异常,对侧肾完全正常;③患侧可查到结石、肾积水;④肾区可摸到肿块,无持续性肉眼血尿,无恶病质表现,膀胱镜检查未见结核病灶,尿结核菌培养阴性;⑤存在肾源性肝功能异常综合征及血清IgM增高。尿沉渣做细胞学检查有助于诊断,如未找到肿瘤细胞,发现有泡沫状巨噬细胞即可作出诊断。此外,肾活检病理诊断可确诊。该症应与肾癌、肾结核、肾脓肿相鉴别。

    黄色肉芽肿性肾盂肾炎目前多考虑手术切除病肾。本病术后预后良好,术后尚未见对侧复发者。