髓质海绵肾

    肾髓质海绵肾是常见的肾髓质囊肿病之一。是一种较为常见的肾发育异常,其发病率约为1/5000,大多数到40~50岁才发病。男性多见,一般无家族史。其特点是髓质集合管呈囊性扩张,从大体外观上看近似海绵,因而得名。两肾正常或轻度肿大,一般只表现为肾内成簇的多发性结石(在乳头区呈放射性排列)以及血尿和感染,罕有发生尿毒症者。

    髓质海绵肾病理表现:病变累及单侧或双侧肾脏,切面外观呈海绵状,内含钙物质和小结石。在肾锥体,乳头中含有多个小囊肿,形态呈圆形、卵圆形、不规则形;多数囊肿与肾单位相通。

    髓质海绵肾临床表现:多数无症状;反复发生感染、血尿;肾绞痛;肾小管浓缩功能异常和不完全性肾小管酸中毒;常伴有甲状旁腺功能亢进;有高尿钙症。

    髓质海绵肾特殊检查的表现有:(1)KUB平片:肾区见多数小结石及囊肿钙化灶。(2)IVP:见多数囊肿和扩张的小管,典型者呈花束状。

    髓质海绵肾主要依据IVP检查确诊。但需与肾结核、髓质坏死和肾钙沉积症等鉴别。

    髓质海绵肾的治疗:(1)一般性治疗:多饮水预防和减少结石形成。(2)控制感染:抗生素治疗尿路感染。(3)手术治疗:单侧肾脏大出血或结石并积水严重,感染长期不能控制者,可考虑手术治疗。

    如无并发症,髓质海绵肾病的预后一般良好。约10%因反复尿路结石和感染而影响肾功能。