狼疮性肾炎

    狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮(SLE)的肾脏损害。约50%以上SLE患者有肾损害的临床表现,肾活检显示肾脏受累几乎为100%。肾衰竭是SLE患者死亡的常见原因。

    狼疮性肾炎的病理表现复杂多样,根据1982年WHO建议,分为以下几种类型:正常或轻微病变型(Ⅰ型);系膜病变型(Ⅱ型);局灶增生型(Ⅲ型);弥漫增生型(Ⅳ型);膜型(Ⅴ型);硬化型(VI型)。分型在一定程度上只是相对的,有时因取材不佳肾小球数目少可能得出片面结论,有时存在着几种病变很难清晰分型,特别是病变处在转化期时,但毕竟对指导治疗及判断预后有较大帮助。

    临床表现:狼疮性肾炎的肾脏表现有很大差异,可为无症状性蛋白尿和(或)血尿,或表现为高血压、肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展,晚期发生尿毒症,个别患者首诊即为慢性肾衰竭。(一)蛋白尿。是狼疮性肾炎最常见的临床表现,轻重不一,除Ⅰ型外,其他病理类型均有蛋白尿,大量蛋白尿常见于重度增生性和(或)膜性狼疮性肾炎,少部分Ⅱ型和Ⅲ型狼疮性肾炎患者也可表现为肾病综合征。(二)血尿。以镜下血尿多见,持续肉眼血尿或大量镜下血尿主要见于肾小球出现毛细血管袢坏死、有较多新月体形成的患者。(三)管型尿。1/3患者尿液中出现管型,且主要为颗粒管型。红细胞管型常见于严重增生性狼疮性肾炎。(四)高血压。部分狼疮性肾炎患者可出现高血压,且与肾脏病变程度有关,当存在肾内血管病变时,高血压更常见,甚至发生恶性高血压。(五)肾衰竭。出现肾小球弥漫性新月体形成、毛细血管袢内广泛血栓、非炎症坏死性血管病变、急性间质性肾炎等病理改变的狼疮性肾炎患者,可并发急性肾衰竭。血清抗磷脂抗体阳性患者易并发血栓,加剧肾功能恶化。患者病情未有效控制时,则可进入慢性肾衰竭,多见于Ⅳ型、Ⅴ型+Ⅲ型及Ⅴ型+Ⅳ型狼疮性肾炎。

    在确诊为系统性红斑狼疮的基础上,有肾脏损害表现,如持续性蛋白尿(>0.5g/d,或>+++)或管型(可为红细胞、血红蛋白、颗粒等),则可诊断为狼疮性肾炎。狼疮性肾炎易误诊为原发性肾小球疾病,通过认真检查有无多系统、多器官受累表现,多次检查血清ANA、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等可资鉴别。

    典型的病例诊断多不难,但由于临床表现的复杂多样性,狼疮性肾炎误诊率较高,临床上必须与下列疾病相鉴别:(1)原发性肾小球肾炎:主要依靠临床表现和免疫学指标鉴别。(2)慢性活动性肝炎:本病也可出现多发性关节炎、疲劳、浆膜炎、ANA阳性、LE细胞阳性、全血细胞下降、也可有肾炎样尿改变。但一般肝肿大明显,多有蜘蛛痣、肝病面容及肝掌等肝病表现,以及实验室检查的肝损害的表现,而抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体等免疫学检查阴性,可资鉴别。(3)本病的发热应与并发感染相鉴别:SLE并发感染时若细心检查可发现感染灶,无疾病活动的其他表现,如关节痛、皮疹等,同时并发感染时白细胞数,特别是中性白细胞数增加和核左移,而狼疮活动时,白细胞数多不升高,无中性白细胞核左移现象。此外本病尚应与痛风、感染性心内膜炎、特发性血小板减少性紫癜、癫痫、混合性结缔组织病相鉴别。特别值得注意的是,狼疮性肾炎肾功能突然恶化时,不仅应考虑到本病的转型、病变活动等因素,也应考虑到本病发展及治疗过程中引起急性肾小管坏死或急性间质性肾炎的可能性。

    目前狼疮性肾炎尚无统一的治疗方案,以控制狼疮活动、阻止肾脏病变进展、最大限度地降低药物治疗的副作用为主要目的。应根据临床表现、病理特征及疾病活动程度制定个体化治疗方案,同时应重视其肾外损害。

    狼疮性肾炎治疗后虽能缓解,但易复发,且有病情逐渐加重的趋势。近年来由于对狼疮性肾炎诊断水平的不断提高,轻型病例的早期发现以及糖皮质激素和细胞毒药物的合理应用,预后有明显改善,狼疮性肾炎患者10年存活率已提高到80%~90%。