不稳定血红蛋白病

    不稳定血红蛋白病是由于珠蛋白链氨基酸替换或缺失导致血红蛋白空间构象改变,形成不稳定血红蛋白,约有120余种。

    不稳定的珠蛋白链在细胞内发生沉淀,形成海因小体,使红细胞变形性降低和膜通透性增加,易于在脾脏内被破坏。

     轻者无贫血,发热或氧化性药物可诱发溶血。

     患者海因小体生成试验阳性,异丙醇试验及热变性试验阳性。

    不稳定血红蛋白病一般不需特殊治疗,控制感染和避免服用磺胺类及其他氧化药物。