温抗体型自身免疫性溶血性贫血

    约50%的温抗体型自身免疫性溶血性贫血原因不明,常见的继发性病因有:①感染,特别是病毒感染;②自身免疫性疾病,如SLE等;③恶性淋巴增殖性疾病,如淋巴瘤等;④药物,如青霉素、头孢菌素等。

    多为慢性血管外溶血,起病缓慢,成年女性多见,以贫血、黄疸和脾大为特征,1/3的患者有贫血及黄疽,半数以上有轻、中度脾大,1/3有肝大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。可并发血栓栓塞性疾病,以抗磷脂抗体阳性者多见。感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。10%~20%的患者可合并免疫性血小板减少,称为Evans综合征。继发性患者有原发病的表现。

    有溶血性贫血的临床表现和实验室证据,DAT阳性,冷凝集素效价在正常范围,近4个月内无输血和特殊药物应用史,可诊断本病。少数Coombs试验阴性者需与其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症)鉴别。另外,依据能否查到病因诊断为继发性或原发性自身免疫性溶血性贫血。

    治疗:(一)病因治疗。积极寻找病因,治疗原发病。(二)控制溶血发作。1.糖皮质激素。首选治疗,有效率80%以上。常用泼尼松1~1.5mg/(kg·d)口服,急性溶血者可用甲泼尼龙静脉滴注。贫血纠正后,治疗剂量维持1个月后缓慢减量(5~10mg/w),小剂量泼尼松(5~10mg/d)持续至少3~6个月。足量糖皮质激素治疗3周无反应则视为激素治疗无效。2.脾切除。二线治疗,有效率约60%。指征:①糖皮质激素无效;②泼尼松维持量大于10mg/d;③有激素应用禁忌证或不能耐受。术后复发病例再用糖皮质激素治疗,仍可有效。3.其他免疫抑制剂。指征:①糖皮质激素和脾切除都不缓解者;②有脾切除禁忌证;③泼尼松维持量大于l0mg/d。常用环磷酰胺、硫唑嘌呤或霉酚酸酯(MMF)等,可与激素同用,总疗程需半年左右。利妥昔单抗作用机制复杂,用法375mg/(m^2·w),连续4周,有效率40%~100%不等。4.其他。大剂量免疫球蛋白静脉注射或血浆置换术可有一定疗效,但作用不持久。(三)输血。贫血较重者应输洗涤红细胞,且速度应缓慢。