阵发性冷性血红蛋白尿

     阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)多继发于病毒或梅毒感染。

    阵发性冷性血红蛋白尿(PCH)多继发于病毒或梅毒感染。抗体是IgG型双相溶血素,又称D-L抗体,20℃以下时其吸附于红细胞上并固定补体,当复温至37℃时补体被迅速激活导致血管内溶血。

    临床表现为遇冷后出现血红蛋白尿,伴发热、腰背痛、恶心、呕吐等;反复发作者可有脾大、黄疸、含铁血黄素尿等。

     冷热溶血试验(D-L试验)阳性是诊断本病的重要实验室依据,发作时DAT C3可呈强阳性,但IgG阴性。