白细胞减少和粒细胞缺乏症

    白细胞减少指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×l0^9/L。中性粒细胞减少指外周血中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×l0^9L,在儿童>10岁低于1.8×10^9/L或<10岁低于1.5×10^9/L;严重者低于0.5×10^9/L时,称为粒细胞缺乏症。

    根据中性粒细胞减少的程度可分为轻度多1.0×l0^9L、中度(0.5~1.0)×l0^9L和重度 <0.5×l0^9L。轻度减少的患者临床上不出现特殊症状,多表现为原发病症状。中度和重度减少者易发生感染和出现疲乏、无力、头晕、食欲减退等非特异性症状。常见的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道,可出现高热、黏膜坏死性溃疡及严重的败血症、脓毒血症或感染性休克。粒细胞严重缺乏时,感染部位不能形成有效的炎症反应,常无脓液,X线检查可无炎症浸润阴影,脓肿穿刺可无脓液。

    根据血常规检查的结果即可作出白细胞减少、中性粒细胞减少或粒细胞缺乏症的诊断。为排除检查方法上的误差,必要时要反复检查。

    治疗:(一)病因治疗。对可疑的药物或其他致病因素,应立即停止接触。继发性减少者应积极治疗原发病,病情缓解或控制后,粒细胞可恢复正常。(二)感染防治。轻度减少者一般不需特殊的预防措施。中度减少者感染率增加,应注意预防,减少公共场所出入,保持卫生,去除慢性感染灶。粒细胞缺乏者极易发生严重感染,应采取无菌隔离措施。感染者应行病原学检查,以明确感染类型和部位。在致病菌尚未明确之前,可经验性地应用覆盖革兰阴性菌和革兰阳性菌的广谱抗生素治疗,之后再根据病原学检査和药敏试验结果调整用药。若3~5天无效,可加用抗真菌药物治疗。病毒感染可加用抗病毒药物。静脉用免疫球蛋白有助于重症感染的治疗。(三)促进粒细胞生成。可应用B族维生素(维生素B4、B6)、鲨肝醇、利血生等药物,疗效不确切。重组人粒细胞集落刺激因子和重组人粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子疗效明确,可缩短粒细胞缺乏的病程,促进中性粒细胞增生和释放,并增强其吞噬杀菌及趋化功能。常用剂量为2~l0μg(kg·d),常见的副作用有发热、肌肉骨骼酸痛、皮瘆等。(四)免疫抑制剂。自身免疫性粒细胞减少和免疫机制所致的粒细胞缺乏可用糖皮质激素等免疫抑制剂治疗。

    预后与粒细胞减少的病因、程度、持续时间、进展情况、能否及时去除以及控制感染、恢复中性粒细胞数量的治疗措施有关。轻、中度者,若不进展则预后较好。粒細胞缺乏症者病死率较高。