急性白血病

    急性白血病是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。

    急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病(急淋,ALL)和急性非淋巴细胞白血病(急非淋,ANLL)两大类。根据1985年修订的FAB分型标准,ANLL共分Ml~M7等7型,它们分别是:Ml:未分化的原粒细胞白血病;M2:部分分化的原粒细胞白血病;M3:急性早幼粒细胞白血病;M4:急性粒、单核细胞白血病;M5:急性单核细胞白血病;M6:急性红血病或红白血病;M7:急性巨核细胞白血病。ALL根据FAB形态学特点,则相应分为LI、L2、L3共3型。L1型:原始淋巴细胞有均匀的圆形核、胞浆少;L2型:原始淋巴细胞变化较大,核可能不规则,胞浆较L1多;L3型:原始淋巴细胞有较细小的核染色质,胞浆为蓝色-深蓝色并有空泡形成。另外根据免疫学特点,ALL上可分成T细胞和B细胞两大类,并进而再分成多种亚型。急淋的形态学分型与免疫学分型间无明显相关。1990年在伦敦会议上增加了M0(急性髓细胞白血病微分化型)亚型。

    急性白血病起病急缓不一。急者可以是突然高热,类似“感冒”,也可以是严重的出血。缓慢者常为脸色苍白、皮肤紫癜,月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。

    根据临床表现、血象和骨髓象特点,诊断白血病一般不难。但因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同,治疗方案及预后亦随之改变,故初诊患者应尽力获得全面的MICM资料,以便评价预后,指导治疗。

    根据患者的MICM结果及临床特点进行预后危险分层,按照患方意愿、经济能力,选择并设计最佳完整、系统的治疗方案。考虑治疗需要及减少患者反复穿刺的痛苦,建议留置深静脉导管。适合行异基因造血干细胞移植者应抽血做HLA配型。

    急性白血病若不经特殊治疗,平均生存期仅3个月左右,短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗,不少患者可长期存活。对于ALL,1~9岁且白细胞<50×l0^9/L并伴有超二倍体或t(12;21)者预后最好,80%以上患者能够获得长期DFS甚至治愈。APL若能避免早期死亡则预后良好,多可治愈。老年、高白细胞的AL预后不良。染色体及一些分子标志能提供独立预后信息。继发性AL、复发、多药耐药、需多疗程化疗方能缓解以及合并髓外白血病的AL预后较差。需要指出的是,某些指标的预后意义随治疗方法的改进而变化,如L3型B-ALL的预后经有效的强化治疗已大为改观,约50%~60%的成人患者可以长期存活,加用抗CD20单克隆抗体后生存率进一步提局。