慢性淋巴细胞白血病

    慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种进展缓慢的B淋巴细胞增殖性肿瘤,以外周血、骨髓、脾脏和淋巴结等淋巴组织中出现大量克隆性B淋巴细胞为特征。这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是一种免疫学不成熟的、功能异常的细胞。CLL均起源于B细胞,病因及发病机制尚未明确。本病在西方国家是最常见的成人白血病,而在我国、日本及东南亚国家较少见。

    本病多见于50岁以上患者,男女比例约为2:1。起病缓慢,多无自觉症状。许多患者在常规体检或因其他疾病就诊时才被发现。有症状者早期可表现为乏力、疲倦,而后出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗等。60%~80%的患者有淋巴结肿大,多见于头颈部、锁骨上、腋窝及腹股沟。肿大淋巴结一般为无痛性,中等硬度,无粘连,随病程进展可逐渐增大或融合。CT扫描可发现纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结肿大。肿大的淋巴结可压迫气管、上腔静脉、胆道或输尿管而出现相应症状。半数以上患者有轻至中度的脾大,肝大多为轻度,胸骨压痛少见。晚期患者可出现贫血、血小板减少和粒细胞减少,常易并发感染。由于免疫功能失调,常并发自身免疫性疾病,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)等。部分患者可转化为幼淋巴细胞白血病(PLL)、Richter综合征(转化为弥漫大B细胞淋巴瘤等),或继发第二肿瘤。

    结合临床表现,外周血中单克隆性淋巴细胞持续性>5×l0^9L,骨髓中成熟小淋巴细胞>40%以及免疫学表型特征,可以作出诊断。

    治疗:根据临床分期、症状和疾病活动情况而定。慢性淋巴细胞白血病为慢性惰性病程,随访结果表明早期治疗并不能延长患者生存期,早期患者无需治疗,定期复查即可。出现下列情况之一说明疾病高度活动,应开始治疗:①体重减少>10%、极度疲劳、发热(38℃)>2周、盗汗;②进行性脾肿大或脾区疼痛;③淋巴结进行性肿大或直径>l0cm;④进行性外周血淋巴细胞增多,2个月内增加>50%,或倍增时间<6个月;⑤出现自身免疫性血细胞减少,糖皮质激素治疗无效;⑥骨髓进行性衰竭;贫血和(或)血小板减少进行性加重。在疾病进展期,却无疾病进展表现者,有时也可“观察和等待”。既往慢性淋巴细胞白血病治疗多为姑息性,以减轻肿瘤负荷、改善症状为主要目的。近来发现,治疗后获得完全缓解(CR)的患者生存期较部分缓解和无效者长,因此治疗应致力于提高CR率,并尽可能清除微小残留病。

    慢性淋巴细胞白血病是一种异质性疾病,病程长短不一,有的长达十余年,有的不足2~3年,多死于骨髓衰竭导致的严重贫血、出血或感染。慢性淋巴细胞白血病临床尚可发生转化,预后更为不良,如Richter综合征、幼淋巴细胞白血病等。不到1%的慢性淋巴细胞白血病向急性淋巴细胞白血病转化。