淋巴瘤

    淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关,是免疫系统的恶性肿瘤。

    淋巴瘤是淋巴组织的恶性疾病,淋巴组织遍布全身且与单核-吞噬系统、血液系统关系密切,所以理论上说淋巴瘤可以发生在身体的任何部位。淋巴瘤常以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的器官中,淋巴结、扁桃体、脾和骨髓是最易受累的部位。

    淋巴瘤的病因,迄今尚不清楚,考虑和以下因素有关。(1)病毒:Epstein-Barr(EB)病毒与Brakitt淋巴瘤关系密切;人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-I)与成人T细胞淋巴瘤/白血病有关;HTLV-II近来被认为与蕈样肉芽肿病的发病有关。(2)免疫因素:具有免疫缺陷、自身免疫性疾病、HIV感染者的淋巴瘤发病率增加。(3)物理化学因素:核反应堆意外幸存者、接受放化疗的肿瘤患者淋巴瘤的发病危险增高。(4)遗传因素:近年报道同卵双生子的HD患者其同胞的发病危险性较异卵双生子高99倍,HD患者的同性别兄弟姐妹发病危险性增高10倍。

    按组织病理学改变,淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。

    AnnArbor临床分期方案现主要用于霍奇金病(HD),非霍奇金淋巴瘤(NHL)也参照使用。Ⅰ期:病变累及1个淋巴结区(Ⅰ);或累及淋巴结外1个器官或部位的局限病变。Ⅱ期:病变累及横膈同侧2个或更多淋巴结区(Ⅱ);或累及1个结外器官或部位的局限病变伴有病变横膈同侧1个或更多的淋巴结区受累(ⅡE)。Ⅲ期:病变累及横膈两侧的淋巴结区(Ⅲ),可伴脾累及(ⅢS),结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。Ⅳ期:1个或多个结外器官或组织的广泛弥散病变伴或不伴淋巴结病变。如肝和骨髓受累,即使局限性也属IV期。每期又可分为A、B两组。无症状者为A,有症状者为B。“B”表示患者具有以下症状之一。(1)原因不明反复发热(38℃以上)连续3天以上。(2)盗汗,即入睡后出汗。(3)原因不明6个月内体重减轻10%以上。

    明确淋巴瘤的分期应做的检查:(1)活体组织检查,取得病理诊断。(2)详细病史:包括有无发热、盗汗、消瘦等。(3)全面体检:注意各淋巴器官及各系统的检查。(4)实验室检查:全血细胞分析、血沉、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白、肝肾功能、心电图、尿常规等检查。(5)影像学检查:胸部X线检查,胸、腹部B型超声波及CT扫描检查。(6)骨髓穿刺细胞学检查及活体组织检查。(7)选择性检查:骨X线检查、核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查PET等。

    淋巴瘤在临床上须与如下疾病做鉴别诊断:(1)以淋巴结肿大为主的疾病相鉴别:如慢性淋巴结炎、组织坏死性淋巴结炎、淋巴结核、传染性单核细胞增多症、结节病等。(2)以发热为主的病变相鉴别:如结核瘤、败血症、结缔组织病等。(3)局部淋巴结肿大应与邻近器官肿瘤淋巴结转移相鉴别:如颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等;腋下淋巴结肿大与乳腺癌淋巴结转移相鉴别。(4)结外淋巴瘤需与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别:如累及纵隔需与肺癌及胸腺瘤鉴别;胃肠道淋巴瘤应与胃肠道癌鉴别。(5)与其他造血系统肿瘤鉴别:如急慢性白血病,恶性组织细胞病等。