霍奇金淋巴瘤

    霍奇金淋巴瘤主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是R-S细胞存在于不同类型反应性炎细胞的特征背景中,并伴有不同程度纤维化。我国患者的发病率明显低于欧美国家,约占淋巴瘤的8%~11%,而后者占25%。欧美国家HL发病年龄呈双峰:第一个发病高峰年龄在15~30岁的青壮年,第二个峰在55岁以上。

    霍奇金病的病理组织学分类:一、Rye会议分类(1965年)。淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞削减型。二、WHO分类(2008年)。结节性淋巴细胞为主型、经典型包括以下4种:富于淋巴细胞型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞削减型。目前普遍采用1965年Rye会议的分类方法。

    临床表现:多见于青年,儿童少见。1.淋巴结肿大。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%~80%),其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。2.淋巴结外器官受累。表现为少数HL患者可浸润器官组织或因深部淋巴结肿大压迫,引起各种相应症状。3.全身症状。发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30%~40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。这类患者一般年龄稍大,男性较多,常有腹膜后淋巴结累及。周期性发热(Pel-Ebstein热)约见于1/6的患者。可有局部及全身皮肤瘙痒,多为年轻女性。瘙痒可为霍奇金淋巴瘤的唯一全身症状。4.其他。5%~16%的HL患者发生带状疱疹。饮酒后引起的淋巴结疼痛是霍奇金淋巴瘤患者所特有,但并非每一个霍奇金淋巴瘤患者都是如此。

    进行性、无痛性淋巴结肿大者,应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。疑诊皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时,可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞或NHL细胞,了解骨髓受累的情况。根据组织病理学检查结果,作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。应釆用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术,按WHO(2008)的淋巴组织肿瘤分型标准分型。

    霍奇金淋巴瘤是一种相对少见但治愈率较高的恶性肿瘤。治疗上主要釆用化疗加放疗的综合治疗。霍奇金淋巴瘤—般从原发部位向邻近淋巴结依次转移。20世纪70年代开始,扩大野照射成为早期霍奇金淋巴瘤的主要治疗方法,病变在膈上采用斗篷式,膈下采用倒“Y”字。1963年DeVita用MOPP方案化疗完全缓解率为80%,5年生存率达75%,长期无病生存率达50%,霍奇金淋巴瘤是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤。但是MOPP治疗延续3个月以上的患者第二肿瘤的发生率为3%~5%,不孕率高达50%。20世纪70年代提出了ABVD方案,对比研究表明其缓解率和5年无病生存率均优于MOPP方案,所以ABVD已替代MOPP方案成为霍奇金淋巴瘤的首选化疗方案。

    淋巴瘤的治疗已取得了很大进步,霍奇金淋巴瘤已成为化疗可治愈的肿瘤之一。霍奇金淋巴瘤Ⅰ期与Ⅱ期5年生存率在90%以上,Ⅳ期为31.9%;有全身症状者较无全身症状者差;儿童及老年人的预后一般比中青年差;女性治疗的预后较男性好。