非霍奇金淋巴瘤

    非霍奇金淋巴瘤是一组具有不同的组织学特点和起病部位的淋巴瘤,易发生早期远处扩散。WHO新分类将每一种淋巴瘤类型确定为独立疾病,2008年提出了淋巴组织肿瘤分型新方案,该方案既考虑了形态学特点,也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种,该方案包含了各种淋巴瘤和急性淋巴细胞白血病。

    无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,非霍奇金淋巴瘤具有以下特点:①全身性。淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通,故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。常伴全身症状。②多样性。组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引起的症状也不同。③随年龄增长而发病增多,男较女为多;除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。④NHL对各器官的压迫和浸润较霍奇金淋巴瘤多见,常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现:咽淋巴环病变可有吞咽困难、鼻塞、鼻出血及颌下淋巴结肿大。胸部以肺门及纵隔受累最多,半数有肺部浸润或胸腔积液,可致咳嗽、胸闷、气促、肺不张及上腔静脉压迫综合征等。累及胃肠道的部位以回肠为多,其次为胃,临床表现有腹痛、腹泻和腹部包块,常因肠梗阻或大量出血施行手术而确诊。肝大、黄疸仅见于较晚期病例,原发于脾的非霍奇金淋巴瘤较少见。腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管,引起肾盂积水。肾损害主要为肾肿大、高血压、肾功能不全及肾病综合征。中枢神经系统病变累及脑膜、脊髓为主。硬膜外肿块可导致脊髓压迫症。骨骼损害以胸椎、腰椎最常见。表现为骨痛,腰椎或胸椎破坏,脊髓压迫症等。约20%的非霍奇金淋巴瘤患者在晚期累及骨髓,发展成淋巴瘤白血病。皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。

    非霍奇金淋巴瘤(NHL)的实验室检查有:(1)血液和骨髓:白细胞多数正常,伴有淋巴细胞绝对和相对增加,约20%NHL患者在晚期并发急性淋巴细胞白血病。(2)细胞表面标记测定:利用单克隆抗体、流式细胞仪进行细胞表面标记测定,进一步区分B或T细胞,对诊断、治疗有指导意义。(3)其他:可并发抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血,可有多克隆球蛋白增多,少数可出现单克隆IgG或IgM,以后者多见,染色体易位t(14;18)和t(8;14)是NHL最常见的染色体标志。

    进行性、无痛性淋巴结肿大者,应做淋巴结印片及病理切片或淋巴结穿刺物涂片检查。疑诊皮肤淋巴瘤时可做皮肤活检及印片。伴有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时,可做骨髓活检和涂片寻找R-S细胞或NHL细胞,了解骨髓受累的情况。根据组织病理学检查结果,作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。应釆用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学技术,按WHO(2008)的淋巴组织肿瘤分型标准分型。

    非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治疗原则:(1)除少数局限性低度恶性淋巴瘤病例可采用局部放疗治愈外,大部分NHL主要采用化疗。(2)对侵袭性淋巴瘤(中、高度恶性)的治疗,除年迈、全身情况差或合并有其他疾病者外,应以根治为治疗目标。m、1V期低度恶性淋巴瘤,目前仍未能达到治愈的目标,只能进行姑息性治疗。(3)对中、高度恶性淋巴瘤,欲达到治愈的目的,首先应争取达到完全缓解。首次治疗是治疗成功的关键,应一开始就给予足够剂量强度的正规方案的治疗。(4)对治疗失败的中、高度恶性病例,补救治疗的疗效均有限。对完全缓解均有限。对完全缓解后首次复发病例或初治的高危病例,应考虑在干细胞移植支持下的大剂量化疗。(5)放疗可作为巨大肿瘤部位化疗后辅助治疗,也可作为防止中枢神经系统侵犯的治疗手學之一。

    非霍奇金淋巴瘤多中心发生的倾向使其临床分期的价值和扩大照射的治疗作用不如霍奇金淋巴瘤,决定了其治疗策略应以化疗为主。

    1993年ShiPP等提出了非霍奇金淋巴瘤的国际预后指数(IPI),将预后分为低危、低中危、高中危、高危四类。年龄大于60岁、分期为Ⅲ期或Ⅳ期、结外病变1处以上、需要卧床或生活需要别人照顾、血清LDH升高是5个预后不良的IPI可根据病例具有的IPI数来判断非霍奇金淋巴瘤的预后。