脾功能亢进

    脾功能亢进简称脾亢,是一种综合征,临床表现为脾大,一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生;脾切除后血象可基本恢复,症状缓解。

    原发性脾亢病因未明,较为少见。继发性脾亢常见病因有如下几类。(一)感染性疾病。传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜炎、粟粒型肺结核、布鲁菌病、血吸虫病、黑热病及疟疾等。(二)免疫性疾病。类风湿关节炎的Felty综合征、系统性红斑狼疮及结节病等。(三)淤血性疾病。充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、Budd-Chiari综合征、肝硬化、门静脉或脾静脉血栓形成等。(四)血液系统疾病。①溶血性贫血:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、地中海贫血及镰状细胞贫血等。②浸润性脾大:各类急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病及脂质贮积病、恶性组织细胞病及淀粉样变性等。(五)脾的疾病。脾淋巴瘤、脾囊肿及脾血管瘤等。

    血细胞减少可出现贫血,有感染和出血倾向。脾大多为轻至中度增大,少数为巨脾。通常无症状,明显增大时可产生腹部症状,如饱胀感、牵拉感及因胃肠受压而出现的消化系统症状。如有左季肋部与呼吸相关的疼痛及摩擦感,常提示脾梗死。各种原因引起的脾大,其脾功能亢进引起血细胞减少的程度不一致。通常淤血性脾大时血细胞减少较为明显。浸润所致的脾大时,脾亢常不明显。临床上脾大的程度与脾功能亢进也不一定平行。

    诊断:①脾大,肋下未触及脾者,脾区超声检查可供临床参考;②红细胞、白细胞或血小板可单一或同时减少;③增生性骨髓象;④脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常。诊断以前3条依据最重要。

    应治疗原发病,若无效且原发病允许,可以考虑脾部分栓塞术或脾切除,以后者最常用。脾切除指征:①脾大造成明显压迫症状;②严重溶血性贫血;③显著血小板减少引起出血;④粒细胞极度减少并有反复感染史。脾切除后继发性血小板增多症对于卧床或老年患者有引起血栓并发症的危险。去除了保护性滤血器官,幼年患者易发生血源性感染。所以对幼年、老年及长期卧床的患者切脾要慎重。

     根据病因明确与否,脾亢分为原发性和继发性。