过敏性紫癜

    过敏性紫癜又称Sckinlein-Henoch综合征,为一种常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生紫癜、黏膜及某些器官出血。可同时伴发血管神经性水肿、荨麻疹等其他过敏表现。本病多见于青少年,男性发病略多于女性,春、秋季发病较多。

    致敏因素甚多,与本病发生密切相关的主要因素如下。(一)感染。1.细菌。主要为β溶血性链球菌,以呼吸道感染最为多见。2.病毒。多见于发疹性病毒感染,如麻疹、水疸、风疹等。3.其他。寄生虫感染。(二)食物。是人体对异性蛋白过敏所致。如鱼、虾、蟹、蛋、鸡、牛奶等。(三)药物。1.抗生素类。青霉素(包括半合成青霉素如氨苄西林等)及头孢菌素类抗生素等。2.解热镇痛药。水杨酸类、保泰松、吲哚美辛及奎宁类等。3.其他药物。磺胺类、阿托品、异烟肼及噻嗪类利尿药等。(四)其他。花粉、尘埃、疫苗接种、虫咬及寒冷刺激等。

    多数患者发病前1~3周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。(一)单纯型过敏性紫癜(紫癜型)。为最常见的类型。主要表现为皮肤紫癜,局限于四肢,尤其是下肢及臀部,躯干极少累及。紫癜常成批反复发生、对称分布,可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,可融合成片形成癍斑,数日内渐变成紫色、黄褐色、淡黄色,经7~14日逐渐消退。(二)腹型过敏性紫癜。除皮肤紫癜外,有恶心、呕吐、呕血、腹泻及黏液便、便血等。其中腹痛最为常见,常为阵发性绞痛,多位于脐周、下腹或全腹。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生于紫癜之前。(三)关节型过敏性紫癜。除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形。(四)肾型过敏性紫癜。过敏性紫癜肾炎的病情最为严重。在皮肤紫癜的基础上,因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害多发生于紫癜出现后1周,亦可延迟出现。多在3~4周内恢复,少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎或肾病综合征。(五)混合型过敏性紫癜。皮肤紫癜合并上述两种以上临床表现。(六)其他。少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,以及中枢神经系统相关症状、体征。

    诊断要点:①发病前1~3周有低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史;②典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;③血小板计数、功能及凝血相关检查正常;④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。

    防治:(一)消除致病因素。防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。(二)一般治疗。1.抗组胺药。盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西咪替丁及静脉注射钙剂等。2.改善血管通透性药物。维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。(三)糖皮质激素。糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。(四)对症治疗。腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。(五)其他。如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素钠100~200U/(kg·d)静脉滴注或低分子肝素皮下注射,4周后改用华法林4~15mg/d,2周后改用维持量2~5mg/d,2~3个月;③中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。

    本病病程一般在2周左右。多数预后良好,少数肾型患者预后较差,可转为慢性肾炎或肾病综合征。