特发性血小板减少性紫癜

    特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。

     特发性血小板减少性紫癜的病因迄今未明。目前研究认为与发病相关的因素如下。(1)感染及免疫因素:①感染造成人体免疫监视系统紊乱,体内产生血小板相关抗体(PAIg),或病毒与某些血小板结合后刺激PAIg抗体产生,PAIg可直接作用于血小板导致血小板破坏;②病毒于PAIg结合成免疫复合物,后者再与血小板结合,导致血小板构型变化,随之被单核-巨噬细胞系统(肝、脾)清除,感染可增加单核-巨噬细胞系统的吞噬功能,故可加重本病;③固定于血小板表面的免疫复合物吸附补体,通过补体溶解反应破坏血小板。(2)遗传因素:白细胞分化抗原(HLA)HLA-DRW9及HLA-DQW3阳性与本病密切相关,本病的发生在一定程度上可能受基因调控,其机制有待进一步阐明。(3)雌激素:现已发现,雌激素可能抑制血小板生成和(或)增强单核-巨噬细胞系统对与抗体结合的血小板的吞噬作用。

    特发性血小板减少性紫癜需做的检查:(1)血液常规检测。患者血小板计数减少,在急性型,血小板计数常在20×l0^9/L以下,慢性型一般在50×l0^9/L左右,血小板平均体积增大,易见大型血小板。红细胞及血红蛋白一般正常或减低。白细胞计数一般正常。(2)骨髓细胞学检查。患者骨髓象中巨核细胞增多或正常,以未成熟型巨核细胞增多为主,部分病例可见幼稚巨核细胞,而产板型巨核细胞较少,常低于30%,提示血小板生成障碍。急性型的巨核细胞数量增多及成熟障碍表现为巨核细胞形态异常、体积增大、胞浆少而缺乏颗粒,细胞核圆形,甚少分叶状;在胞浆中可有各种大小不等的空胞以及血小板形成不良。(3)血小板相关抗体及血小板相关补体的检测。患者血小板相关抗体PAIgG,PAIgM,PAIgA,PAC3均可增高,与血小板破坏及减少程度成正比,其中PAIgG增高者占95%,PAIgM增高者占20%左右,后者常伴有较严重出血。(4)血小板动力学检查。90%以上患者的血小板寿命较正常人明显缩短。(5)其他。出血时间可延长,血块收缩不良,另外患者血清中抗血小板膜糖蛋白GPlIb、Bla、lb自身抗体和抗心磷脂酶抗体ACA-IgG,ACA-IgM亦可增高,但无诊断特异性。

    临床表现:1.起病。成人特发性血小板减少性紫癜一般起病隐匿。2.出血倾向。多数较轻而局限,但易反复发生。可表现为皮肤、黏膜出血,如瘀点、紫癜、瘀斑及外伤后止血不易等,鼻出血、牙龈出血亦很常见。严重内脏出血较少见,但月经过多较常见,在部分患者可为唯一的临床症状。患者病情可因感染等而骤然加重,出现广泛、严重的皮肤黏膜及内脏出血。部分患者通过偶然的血常规检查发现血小板减少,无出血症状。3.乏力。乏力是特发性血小板减少性紫癜的临床症状之一,部分患者表现得更为明显。4.血栓形成倾向。特发性血小板减少性紫癜不仅是一种出血性疾病,也是一种血栓前疾病。5.其他。长期月经过多可出现失血性贫血。

    诊断要点:①至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常;②体检脾脏一般不增大;③骨髓检查巨核细胞数正常或增多,有成熟障碍;④排除其他继发性血小板减少症。

    特发性血小板减少性紫癜需排除继发性血小板减少症,如再障、脾功能亢进、骨髓增生异常综合征、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少。

    治疗:(一)一般治疗。出血严重者应注意休息。血小板低于20×10^9/L者,应严格卧床,避免外伤。(二)观察。特发性血小板减少性紫癜患者如无明显出血倾向,血小板计数高于30×10^9/L,无手术、创伤,且不从事增加患者出血危险的工作或活动,发生出血的风险较小,可嘱临床观察暂不进行药物治疗。(三)首次诊断特发性血小板减少性紫癜的一线治疗。1.糖皮质激素。一般情况下为首选治疗,近期有效率约为80%。2.静脉输注丙种球蛋白。主要用于:①特发性血小板减少性紫癜的急症处理;②不能耐受糖皮质激素或者脾切除前准备;③合并妊娠或分娩前。(四)特发性血小板减少性紫癜的二线治疗1.脾切除。2.药物治疗。(五)急症的处理。

    判断特发性血小板减少性紫癜治疗效果的判断:(1)显效:无出血,血小板数恢复正常,维持3个月以上,两年以上无复发者为基本治愈。(2)良效:无或基本无出血,血小板升至50×l0^9/L以上或较原来水平升高30×l0^9/L以上,维持2个月。(3)有效:出血改善,血小板有所上升,持续半月以上。(4)无效:出血及血小板均无改善。

    特发性血小板减少性紫癜急性型一般病程为4~6周,出血症状缓解,痊愈后很少复发。临床统计约有80%的病例未经治疗,在半年内自愈。病死率为1%,多因颅内出血死亡。慢性型常反复发作,迁延不愈可达数年或更长时间,很少自然缓解,经治疗能长期缓解者仅10%~15%。

    特发性血小板减少性紫癜急性型,多发生在儿童,与病毒感染有关。故预防病毒感染是防止复发或病情恶化的关键,平时可常冲服板蓝根冲剂预防。慢性型患者,应注意避免过度疲劳和感染,因为避免过度疲劳和感染是加重病情转为急性期的主要因素。