血栓性血小板减少性紫癜

    血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管病性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。

  多数获得性血栓性血小板减少性紫癜病因不明,少数继发于妊娠、药物、自身免疫性疾病、严重感染、肿瘤、造血干细胞移植等。

    血栓性血小板减少性紫癜可发生于任何年龄,多为15~50岁,女性多见。出血和神经精神症状为该病最常见的表现。以皮肤黏膜和视网膜出血为主,严重者可发生内脏及颅内出血。神经精神症状可表现为头痛、意识紊乱、淡漠、失语、惊厥、视力障碍、谵妄和偏瘫等,变化多端。微血管病性溶血表现为皮肤、巩膜黄染,尿色加深。肾脏表现有蛋白尿、血尿和不同程度的肾功能损害。发热见于半数患者。并非所有患者均具有五联征表现。

    临床主要根据特征性的五联征表现作为诊断依据。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、vWF-cp活性降低均有助于诊断。

    治疗:(一)血浆置换和输注新鲜冷冻血浆。血浆置换为首选治疗,置换液应选用新鲜血浆或冷冻血浆(FFP)。由于血栓性血小板减少性紫癜病情凶险,诊断明确或高度怀疑本病时,应即刻开始治疗。遗传性血栓性血小板减少性紫癜患者可输注FFP。(二)其他疗法。糖皮质激素,大剂量静脉输注丙种球蛋白、长春新碱、环孢素A、环磷酰胺、抗CD20单抗等对获得性血栓性血小板减少性紫癜可能有效。

    血栓性血小板减少性紫癜可根据有无明确的病因分为原发性血栓性血小板减少性紫癜和继发性血栓性血小板减少性紫癜;根据有无遗传背景分为遗传性血栓性血小板减少性紫癜和获得性血栓性血小板减少性紫癜;也可根据起病急缓和病程分为急性和慢性。