弥散性血管内凝血

    弥散性血管内凝血(DIC)是在许多疾病基础上,以微血管体系损伤为病理基础,凝血及纤溶系统被激活,导致全身微血管血栓形成,凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进,引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。

    病因:(一)严重感染。是诱发弥散性血管内凝血的主要病因之一。1.细菌感染。革兰阴性菌感染如脑膜炎球菌、大肠杆菌、铜绿假单胞菌感染等,革兰阳性菌如金黄色葡萄球菌感染等。2.病毒感染。流行性出血热、重症肝炎等。3.立克次体感染。斑疹伤寒等。4.其他感染。脑型疟疾、钩端螺旋体病、组织胞浆菌病等。(二)恶性肿瘤。是诱发弥散性血管内凝血的主要病因之一,近年来有上升趋势。常见者如急性早幼粒白血病、淋巴瘤、前列腺癌、胰腺癌及其他实体瘤。(三)病理产科。见于羊水栓塞、感染性流产、死胎滞留、重度妊娠高血压综合征、子宫破裂、胎盘早剥、前置胎盘等。(四)手术及创伤。富含组织因子的器官如脑、前列腺、胰腺、子宫及胎盘等,可因手术及创伤等释放组织因子(TF),诱发弥散性血管内凝血。大面积烧伤、严重挤压伤、骨折也易致弥散性血管内凝血。(五)严重中毒或免疫反应。毒蛇咬伤、输血反应、移植排斥等也易致弥散性血管内凝血。(六)其他。如恶性高血压、巨大血管瘤、急性胰腺炎、重症肝炎、溶血性贫血、急进型肾炎、糖尿病酮症酸中毒、系统性红斑狼疮、中暑等。

    临床表现:弥散性血管内凝血的临床表现可因原发病、弥散性血管内凝血类型、分期不同而有较大差异。(一)出血倾向。特点为自发性、多发性出血,部位可遍及全身,多见于皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位;其次为某些内脏出血,严重者可发生颅内出血。(二)休克或微循环衰竭。为一过性或持续性血压下降,早期即出现肾、肺、大脑等器官功能不全,表现为肢体湿冷、少尿、呼吸困难、发绀及神志改变等。休克程度与出血量常不成比例。顽固性休克是弥散性血管内凝血病情严重、预后不良的征兆。(三)微血管栓塞。可发生在浅层的皮肤、消化道黏膜的微血管,但临床上较少出现局部坏死和溃疡。而由于深部器官微血管栓塞导致的器官衰竭在临床上却更为常见,可表现为顽固性的休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压和肾衰竭等。(四)微血管病性溶血。表现为进行性贫血,贫血程度与出血量不成比例,偶见皮肤、巩膜黄染。(五)原发病临床表现。

    诊断:(一)国内诊断标准。1.临床表现。(1)存在易引起弥散性血管内凝血的基础疾病。(2)有下列两项以上临床表现:①多发性出血倾向;②不易用原发病解释的微循环衰竭或休克;③多发性微血管栓塞的症状、体征,如皮肤、皮下、黏膜栓塞性坏死及早期出现的肺、肾、脑等脏器衰竭;④抗凝治疗有效。2.实验检查指标。同时有下列三项以上异常:①血小板<100×10^9/L或进行性下降,肝病、白血病患者血小板<50×10^9/L。②血浆纤维蛋白原含量<1.5g/L或进行性下降,或>4g/L,白血病及其他恶性肿瘤<1.8g/L,肝病<1.0g/L。③3P试验阳性或血浆FDP>20mg/L,肝病、白血病FDP>60mg/L,或D-二聚体水平升高或阳性。④PT缩短或延长3秒以上,肝病、白血病延长5秒以上,或APTT缩短或延长10秒以上。(二)国际血栓和止血协会(ISTH)标准。该标准应用简单易行的捡测项目(包括血小板计数,凝血酶原时间,纤维蛋白原浓度,纤维蛋白相关标记物)对弥散性血管内凝血进行积分,较为规范和标准。

    治疗:(一)治疗基础疾病及消除诱因。如控制感染,治疗肿瘤,产科及外伤;纠疋缺氧、缺血及酸中毒等。是终止弥散性血管内凝血病理过程的最为关键和根本的治疗措施。(二)抗凝治疗。抗凝治疗是终止弥散性血管内凝血病理过程,减轻器官损伤,重建凝血-抗凝平衡的重要措施。一般认为,弥散性血管内凝血的抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下,与凝血因子补充同步进行。临床上常用的抗凝药物为肝素,主要包括普通肝素和低分子量肝素。(三)替代治疗。适用于有明显血小板或凝血因子减少证据,已进行病因及抗凝治疗,弥散性血管内凝血未能得到良好控制,有明显出血表现者。(四)纤溶抑制药物。临床上一般不使用,仅适用于弥散性血管内凝血的基础病因及诱发因素已经去除或控制,并有明显纤溶亢进的临床及实验证据,继发性纤溶亢进已成为迟发性出血主要或唯一原因的患者。(五)溶栓疗法。由于弥散性血管内凝血主要形成微血管血栓,并多伴有纤溶亢进,因此原则上不使用溶栓剂。(六)其他治疗。糖皮质激素不作常规应用,但下列情况可予以考虑:①基础疾病需糖皮质激素治疗者;②感染-中毒休克并且弥散性血管内凝血已经有效抗感染治疗者;③并发肾上腺皮质功能不全者。