溶血性贫血

    溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(HA);当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。

    溶血性贫血是由于红细胞破坏加速,超过了骨髓造红细胞的代偿能力而出现贫血,是一大类疾病的总称。血循环中正常红细胞的寿命约120天,衰老的红细胞被不断地破坏与清除,新生的红细胞不断由骨髓生成与释放,维持着动态平衡。溶血性贫血时,红细胞的生存时间有不同程度的缩短,最短只有几天。当各种原因引起红细胞寿命缩短、破坏过多、溶血增多时,如果原来骨髓的造血功能正常,那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6~8倍,可以不出现贫血。这种情况叫“代偿性溶血病”。如果骨髓的代偿造血速度比不上溶血的速度,那么就会出现贫血的表现。临床上,引起红细胞寿命缩短还有一些其他疾病及其贫血,如慢性炎症、感染、广泛转移癌、白血病、恶性淋巴瘤、肾衰竭、肝病、类风湿性关节炎以及巨幼细胞性贫血等伴发的症状性贫血或继发性贫血,应加以鉴别。这些疾病贫血的原因不是溶血,也不是红细胞破坏过快,而是红细胞生成减慢,红细胞寿命缩短,但不如溶血性贫血缩短得那么多。

    溶血性贫血有多种临床分类方法,按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血;按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血;按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。

    根据红细胞寿命缩短的原因,可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。(1)红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。除少数外,内在缺陷是遗传性的。用Asby技术,正常的红细胞输给病人,红细胞生存期正常,而病人的红细胞输给正常人,其红细胞生存期缩短。内在缺陷,溶血部位常在血管外。①红细胞膜的缺陷:红细胞膜结构的缺陷可造成膜的可渗透性、硬度异常,或不稳定和容易破碎。在大多数病例中,缺陷在于一种或一种以上骨架蛋白,红细胞形态也异常。这些遗传性膜的疾病,包括遗传性球形细胞增多症,遗传性椭圆形细胞增多症。阵发性睡眠性血红蛋白尿,其红细胞膜对补体异常敏感,但其膜的缺陷是一种获得性的异常;②血红蛋白结构或生成缺陷:血红蛋白结构异常,使血红蛋白成为不溶性或不稳定,导致红细胞僵硬,最后溶血。如镰形细胞性贫血或不稳定血红蛋白病。地中海贫血时,过多的珠蛋白链沉淀,使红细胞变硬,破坏而发生溶血性贫血;③红细胞酶的缺陷:为维持血红蛋白和膜的巯基处于还原状态或维持足够水平的ATP以进行阳离子交换的红细胞酶的缺乏,可导致溶血性贫血,酶的疾病可分为2类:一类是红细胞无氧糖酵解中酶的缺乏(如丙酮酸激酶);另一类是红细胞磷酸己糖旁路中酶的缺乏(如葡萄糖6磷酸脱氢酶)。(2)红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。外部的缺陷,通常是获得性的,红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。溶血可在血管内,也可在血管外。

    急性溶血性贫血多为血管内溶血,起病急骤,临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疽、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中,感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。慢性重度溶血性贫血时,长骨的部分黄髓可变成红髓,骨髓腔扩大,骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

    诊断根据溶血性贫血的临床表现,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据,可确定溶血性贫血的诊断及溶血部位。通过详细询问病史及溶血性贫血的特殊检查可确定溶血性贫血的病因和类型。

    治疗:(一)病因治疗。针对溶血性贫血发病机制的治疗。如药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次用药;自身免疫性溶血性贫血釆用糖皮质激素或脾切除术治疗等。(二)对症治疗。针对贫血及溶血性贫血引起的并发症等的治疗。如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱,抗血栓形成,补充造血原料等。