溶血性贫血

    溶血是红细胞遭到破坏,寿命缩短的过程。骨髓具有正常造血6~8倍的代偿能力,当溶血超过骨髓的代偿能力,引起的贫血即为溶血性贫血(HA);当溶血发生而骨髓能够代偿时,可无贫血,称为溶血状态。

    急性溶血性贫血多为血管内溶血,起病急骤,临床表现为严重的腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,随后出现高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。慢性溶血性贫血多为血管外溶血,临床表现有贫血、黄疽、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害。慢性溶血病程中,感染等诱因可使溶血加重,发生溶血危象及再障危象。慢性重度溶血性贫血时,长骨的部分黄髓可变成红髓,骨髓腔扩大,骨皮质变薄,骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。

    诊断根据溶血性贫血的临床表现,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据,可确定溶血性贫血的诊断及溶血部位。通过详细询问病史及溶血性贫血的特殊检查可确定溶血性贫血的病因和类型。

    治疗:(一)病因治疗。针对溶血性贫血发病机制的治疗。如药物诱发的溶血性贫血,应立即停药并避免再次用药;自身免疫性溶血性贫血釆用糖皮质激素或脾切除术治疗等。(二)对症治疗。针对贫血及溶血性贫血引起的并发症等的治疗。如输注红细胞,纠正急性肾衰竭、休克、电解质紊乱,抗血栓形成,补充造血原料等。

    溶血性贫血有多种临床分类方法,按发病和病情可分为急性溶血和慢性溶血;按溶血的部位可分为血管内溶血和血管外溶血;按病因可分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。