BURKITT淋巴瘤

    Burkitt淋巴瘤是一种可能来源于滤泡生发中心细胞的高度恶性的B细胞肿瘤。临床上有地方性(非洲)、散发性及HIV相关性3种形式。EB病毒的潜伏感染和非洲地区性的Burkitt淋巴瘤有密切的关系。

    Burkitt淋巴瘤的特点:(1)病理变化:镜下特点为弥散性的中等大小淋巴样细胞浸润,分裂象明显增多。瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬碎片,形成所谓满天星图像。(2)免疫学表型和分子遗传学特点:Burkitt淋巴瘤细胞为相对成熟的B细胞,表达单克隆性SIg,CD19,CD20和CD10。所有的Burkitt淋巴瘤都发生与第8号染色体上的c-myc基因有关的易位,最常见的是t(8;14),还可发生t(2;8)或t(8;22)。(3)临床特点:多见于儿童和青年人,肿瘤常发生于颂骨、颅骨、面骨、腹腔器官和中枢神经系统,形成巨大的包块。一般不累及周围淋巴结,白血病像少见。临床过程是高侵袭性的,但病人对于大剂量化疗反应好。(4)治疗:给予短期积极的强化联合化疗,近年应用较大剂量环磷酰胺、阿糖胞苷与阿霉素、长春新碱、依托泊苷和泼尼松等组成联合化疗方案,并给中枢神经系统预防治疗,疗效显著提高。