NELSON综合征

    1958年Nelson首次报道了一例Cushing综合征病人行双侧肾上腺切除术后3年发生垂体嫌色细胞瘤,伴有进行性皮肤色素沉着及血浆促肾上腺皮质激素活性增高,同时不受静脉输注皮质激素的抑制。此后该征群被命名为Nelson综合征。目前认为Cushing综合征患者行双侧肾上腺全切前垂体已存在促肾上腺皮质激素腺瘤。由于术后肾上腺皮质激素分泌过低,垂体失去了肾上腺皮质激素的反馈抑制,原已存在的垂体瘤进行性增大,分泌大量促肾上腺皮质激素和黑色素细胞刺激素导致垂体瘤的形成和发展。

    患者出现进行性皮肤黏膜的色素沉着,包括颜面、手背、乳晕、手术疤痕以及唇、齿龈、舌缘、外阴等处。有时在指甲可见纵行的黑色条纹是最早出现的体征,且不会因补充肾上腺皮质激素而消退。

    诊断要点包括:①有Cushing病及双侧肾上腺全部或大部切除手术的病史;②皮肤黑色素沉着:与阿狄森病皮肤黑色素沉着特点相似,但程度更重;③垂体瘤局部症状:常有头痛、视野缺损、视力减退,少数病人可有尿崩症和垂体前叶其他激素功能低下症状。肿瘤内出血时有垂体卒中征群;④血浆促肾上腺皮质激素及黑色素细胞刺激素水平显著增高:促肾上腺皮质激素水平可高达220~2200pmol/L,但其高低并不反映垂体瘤的大小和进展情况;⑤影像学检查:可发现垂体肿瘤,与Cushing病不同,Nelson综合征时多为大腺瘤。

    目前已很少采用双侧肾上腺切除手术治疗Cushing病,而为垂体显微外科等方法处理垂体病变手段所取代,因而Nelson综合征发生的机会越来越少。一旦确诊,应立即治疗,其治疗手段包括:①手术治疗,是最好的治疗措施,多选用经蝶骨显微切开术。应尽可能干净地切除肿瘤,如已知有残余肿瘤组织,术后应常规放射治疗。特别是手术前未接受过放疗的患者;②放射治疗,常于手术后应用;③糖皮质激素治疗,肿瘤分泌的促肾上腺皮质激素对内源性促肾上腺皮质激素释放激素和抗利尿激素有反应,可给予长效糖皮质激素;④溴隐亭、赛庚啶治疗,但仅对部分病人有一定帮助;⑤如有垂体其他前叶激素缺乏及出现尿崩症时应补充相应激素。