慢性肾上腺皮质功能减退症

    当双侧肾上腺绝大部分被破坏,出现种种皮质激素不足的表现,称肾上腺皮质功能减退症,可分原发性和继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病,继发性可见下丘脑-垂体功能低下患者,由于促肾上腺皮质激素释放激素或促肾上腺皮质激素的分泌不足,以致肾上腺皮质萎缩。

    慢性肾上腺皮质功能减退症患者的突出症状:乏力和胃肠道症状是慢性肾上腺皮质功能减退症的突出症状。患者乏力程度与病情轻重程度相平行,轻者仅表现为劳动耐量差,重者则卧床不起。这是由于电解质紊乱,脱水,蛋白质和糖代谢紊乱所致。患者胃肠道症状表现为食欲不振、恶心、呕吐、上腹、右下腹或无定位腹痛,有时有腹泻或便秘。消化道症状多见于病程久、病情严重者。

    由于缺钠、脱水和皮质激素不足,患者多有低血压(收缩压及舒张压均下降)和直立性低血压。体检时会发现患者心脏缩小,心率减慢,心音低钝。

    慢性肾上腺皮质功能减退症患者一般检查可能发现:①血象检查,患者可出现轻度正细胞正色素性贫血,淋巴细胞及嗜酸粒细胞偏高;②血生化检查,部分病人血清钠偏低,血清钾偏高;③血糖偏低,约1/3病例低于正常范围。葡萄糖耐量试验呈低平曲线或反应性低血糖;④心电图低电压和T波低平或倒置,Q~T时间可延长。⑤X线检查,可见心影缩小,呈垂直位。

    慢性肾上腺皮质功能减退症特殊检查发现:①尿17-羟皮质类固醇和17-酮皮质类固醇排出量低于正常。其减低程度与肾上腺皮质功能下降呈平行关系。②血桨皮质醇测定,多明显降低,而且昼夜节律消失。③促肾上腺皮质激素兴奋试验不能兴奋。④血浆促肾上腺皮质激素基础值测定,原发性肾上腺皮质功能减退者明显增高,多超过55pmol/L(250pg/ml),常介于88~440pmol/L(400~200pg/ml)之间(正常值l.l~llpmol/L即5~50pg/ml),而继发性肾上腺皮质功能减退者血浆促肾上腺皮质激素浓度极低。